急性白血病

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TUhjnbcbe - 2021/1/30 4:22:00
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B系淋巴细胞白血病/淋巴瘤(B-ALL)

B-ALL包括非特指性和伴重现性遗传学异常两大类,新版分类中的最大亮点是新增了2个新的疾病名称:

BCR-ABL1样ALL:最初在儿童ALL中发现,有一些患儿尽管不存在Ph染色体,但预后却很差,与Ph+ALL的差不多,因此得名。目前尚无公认BCR-ABL1样ALL诊断标准,常见的包括涉及细胞因子异位相关的CRLF2、EPOR,与酪氨酸激酶异位相关如ABL1,PDGFRB、NTRK3、TYK2、CSF1R、JAK2等基因,共有30多种,某些患者还见到IKZF1和CDKN2A/B的缺失。

总之,目前不知道怎么确诊,暂命名。

B-ALL伴21号染色体内扩增(B-ALL伴iAMP21):RUNX1基因探针的FISH可检出5或更多拷贝数基因,见于2%的儿童ALL中,特别是年龄较大但白细胞数较低的患儿中,成人罕见。这一类患儿预后欠佳,但对强化疗敏感,需要引起临床重视。

T系淋巴细胞白血病/淋巴瘤

尽管过去十多年里大量的关于T-ALL的遗传学研究在开展,但目前还是没有精确特异的用于T-ALL的染色体检测方法,染色体对预后的影响也存在争议,因此大部分T-ALL的亚型依然没有纳入新版分类中,除了新增2种暂命名疾病:

早期前提T细胞淋巴细胞白血病(EPT-ALL):具有特殊的免疫表型和遗传学特点,表明疾病仅限于早期T细胞分化阶段,并在免疫表型和遗传学方面保留了一些髓系和干细胞(如CD34,CD,HLADR,CD13,CD33,CD11b,CD65)的特征,亦可见髓系突变(如FLT3、NRAS/KRAS、DNMT3A、IDH1/2),相对来说T细胞相关的突变却反而少见(如NOTCH1和CDKN1/2),EPT-ALL一般表达CD7,不表达CD1a和CD8。

NK细胞白血病/淋巴瘤:版NK细胞白血病归于种系未明急性白血病中,新版把它放到T系ALL中。这类疾病诊断不容易,往往因CD56+被报道为NK白血病,后来发现这其实是浆样树突状细胞白血病的特征。

早期的NK前体细胞缺乏特殊标记,往往与T-ALL难以区分,都表达CD7,CD2甚至CD5和胞浆CD3。尽管CD16更具NK细胞的特异性,但不表达在白血病细胞上。

诊断NK细胞白血病需要综合考虑:同时表达CD56和幼稚T细胞标志(CD7,CD2)+没有B细胞及髓系标记+T细胞及免疫球蛋白受体基因位于体细胞结构中+排除浆样树突状细胞白血病后,方可诊断!

种系未明急性白血病

白血病是来自于髓系?T系?还是B系?Noidea,就是种系未明白血病的基本原理。

髓系对应的强标志是MPO或单核细胞分化标志;T系强标记是细胞浆CD3,细胞表面CD3;B系标记是CD19,CD79a等。请参考下图。

当同时存在2个或更多的强标记,则诊断为种系未明急性白血病。但对于弱表达MPO则无需诊断髓系,对于合并BCR-ABL的MPLA,可以使用TKI治疗。

其他进展有限。

年WHO分型

年WHO分型

评价

B系淋巴细胞白血病/淋巴瘤

B系淋巴细胞白血病/淋巴瘤

B系母细胞性白血病/淋巴瘤,非特指性(NOS)

B系淋巴细胞白血病/淋巴瘤,非特指性(NOS)

B系母细胞性白血病/淋巴瘤,伴重现性遗传学异常

B系淋巴细胞白血病/淋巴瘤,伴重现性遗传学异常

t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1

t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1

无变化

t(v;11q23);MLL重排

t(v;11q23.3);KMT2A重排

无变化

t(12;21)(p13;q22);TEL-AML(ETV6-RUNX1)

t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1

无变化

伴超二倍体

伴超二倍体

无变化

伴低二倍体

伴低二倍体

无变化

t(5;14)(q31;q32)IL3-IGH

t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGH

无变化

t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1(TCF3-PBX1)

t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1

无变化

BCR-ABL1样(暂命名)

新增

伴iAMP21(暂命名)

新增

T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤

T系淋巴细胞白血病/淋巴瘤

早期前提T淋巴细胞白血病(暂命名)

新增

NK细胞白血病/淋巴瘤(暂命名)

新增

种系未明急性白血病

种系未明急性白血病

急性未分化白血病

急性未分化白血病

混合表型的急性白血病(MPAL)合并t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1

混合表型的急性白血病(MPAL)合并t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1

TKI治疗

MPAL合并t(v;11q23.3);MLL重排

MPAL合并t(v;11q23.3);KMT2A重排

MPAL,B/髓系,NOS

MPAL,B/髓系,NOS

基因改名

MPAL,T/髓系,NOS

MPAL,T/髓系,NOS

伴其他罕见型混合表型急性白血病

删除

其他系列未明急性白血病(如原始NK细胞白血病/淋巴瘤)

归为T-ALL

徐应永

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