北京皮炎医院治疗 http://baidianfeng.39.net/a_yufang/210112/8582670.htmlB系淋巴细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL）
B-ALL包括非特指性和伴重现性遗传学异常两大类，新版分类中的最大亮点是新增了2个新的疾病名称：
BCR-ABL1样ALL：最初在儿童ALL中发现，有一些患儿尽管不存在Ph染色体，但预后却很差，与Ph+ALL的差不多，因此得名。目前尚无公认BCR-ABL1样ALL诊断标准，常见的包括涉及细胞因子异位相关的CRLF2、EPOR，与酪氨酸激酶异位相关如ABL1，PDGFRB、NTRK3、TYK2、CSF1R、JAK2等基因，共有30多种，某些患者还见到IKZF1和CDKN2A/B的缺失。
总之，目前不知道怎么确诊，暂命名。
B-ALL伴21号染色体内扩增（B-ALL伴iAMP21）：RUNX1基因探针的FISH可检出5或更多拷贝数基因，见于2%的儿童ALL中，特别是年龄较大但白细胞数较低的患儿中，成人罕见。这一类患儿预后欠佳，但对强化疗敏感，需要引起临床重视。
T系淋巴细胞白血病/淋巴瘤
尽管过去十多年里大量的关于T-ALL的遗传学研究在开展，但目前还是没有精确特异的用于T-ALL的染色体检测方法，染色体对预后的影响也存在争议，因此大部分T-ALL的亚型依然没有纳入新版分类中，除了新增2种暂命名疾病：
早期前提T细胞淋巴细胞白血病（EPT-ALL）：具有特殊的免疫表型和遗传学特点，表明疾病仅限于早期T细胞分化阶段，并在免疫表型和遗传学方面保留了一些髓系和干细胞（如CD34，CD，HLADR，CD13，CD33，CD11b，CD65）的特征，亦可见髓系突变（如FLT3、NRAS/KRAS、DNMT3A、IDH1/2），相对来说T细胞相关的突变却反而少见（如NOTCH1和CDKN1/2），EPT-ALL一般表达CD7，不表达CD1a和CD8。
NK细胞白血病/淋巴瘤：版NK细胞白血病归于种系未明急性白血病中，新版把它放到T系ALL中。这类疾病诊断不容易，往往因CD56+被报道为NK白血病，后来发现这其实是浆样树突状细胞白血病的特征。
早期的NK前体细胞缺乏特殊标记，往往与T-ALL难以区分，都表达CD7，CD2甚至CD5和胞浆CD3。尽管CD16更具NK细胞的特异性，但不表达在白血病细胞上。
诊断NK细胞白血病需要综合考虑：同时表达CD56和幼稚T细胞标志（CD7，CD2）+没有B细胞及髓系标记+T细胞及免疫球蛋白受体基因位于体细胞结构中+排除浆样树突状细胞白血病后，方可诊断！
种系未明急性白血病
白血病是来自于髓系？T系？还是B系？Noidea,就是种系未明白血病的基本原理。
髓系对应的强标志是MPO或单核细胞分化标志；T系强标记是细胞浆CD3，细胞表面CD3；B系标记是CD19，CD79a等。请参考下图。
当同时存在2个或更多的强标记，则诊断为种系未明急性白血病。但对于弱表达MPO则无需诊断髓系，对于合并BCR-ABL的MPLA，可以使用TKI治疗。
其他进展有限。
年WHO分型
年WHO分型
评价
B系淋巴细胞白血病/淋巴瘤
B系淋巴细胞白血病/淋巴瘤
B系母细胞性白血病/淋巴瘤，非特指性（NOS）
B系淋巴细胞白血病/淋巴瘤，非特指性（NOS）
B系母细胞性白血病/淋巴瘤，伴重现性遗传学异常
B系淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴重现性遗传学异常
t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1
t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1
无变化
t(v;11q23);MLL重排
t(v;11q23.3);KMT2A重排
无变化
t(12;21)(p13;q22);TEL-AML(ETV6-RUNX1)
t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1
无变化
伴超二倍体
伴超二倍体
无变化
伴低二倍体
伴低二倍体
无变化
t(5;14)(q31;q32)IL3-IGH
t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGH
无变化
t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1(TCF3-PBX1)
t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1
无变化
BCR-ABL1样（暂命名）
新增
伴iAMP21（暂命名）
新增
T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
T系淋巴细胞白血病/淋巴瘤
早期前提T淋巴细胞白血病（暂命名）
新增
NK细胞白血病/淋巴瘤（暂命名）
新增
种系未明急性白血病
种系未明急性白血病
急性未分化白血病
急性未分化白血病
混合表型的急性白血病（MPAL）合并t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1
混合表型的急性白血病（MPAL）合并t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1
TKI治疗
MPAL合并t(v;11q23.3);MLL重排
MPAL合并t(v;11q23.3);KMT2A重排
MPAL,B/髓系，NOS
MPAL,B/髓系，NOS
基因改名
MPAL,T/髓系，NOS
MPAL,T/髓系，NOS
伴其他罕见型混合表型急性白血病
删除
其他系列未明急性白血病（如原始NK细胞白血病/淋巴瘤）
归为T-ALL
徐应永
