血病的临床表现
急性白血病的一些早期症状与常见的感染性疾病相似。由于骨髓浸润,白血病细胞取代骨髓中的正常组织,所有各型白血病均会出现一些共同的症状和体征。
如红细胞缺少导致病人疲劳和贫血,缺少正常的白细胞导致感染和发热,而缺少血小板又会引起出血和疲斑。淋巴结、脾和肝在受到白血病胞浸润后可出现肿大。骨痛或关节痛也是相关的症状,且病人常可出现皮肤紫癜。
虽然各型白血病的基本症状相同,但是急性和慢性白血病在其表现模式方面存在明显的差异。在急性白血病期间,流感样症状和发热(仅持续数日到数周)是该病起病急、进展迅速而险恶的标志,其他一些主要症状还包括乏力、疲倦、淋巴结肿大、异常出血(如牙龈出血)以及极易出现瘀斑。
与急性白血病不同,慢性白血病的各种症状总体上都要隐蔽得多。有时因为完全不相干的原因验血而意外地发现患有白血病也并不罕见。最常见的症状包括乏力、疲劳、发热、盗汗和食欲下降。慢性白血病病人也可出现肝、脾和淋巴结肿大。
白血病只能通过对血液和骨髓的显微镜检查作出诊断。血液检查可显示为血红蛋白低、正常白细胞水平低以及血小板计数少,同时可查见白血病原始细胞。骨髓活组织检查结果可进一步确诊白血病,并确定患病细胞类型,以便对白血病进行正确分类。
白血病的治疗方法演变
在19世纪,医学界对白血病基本上没有什么治疗手段,甚至没有能对这一疾病有效的控制方法。在白血病被识别后的50年间(Bennett),这种疾病被普遍认为是一种慢性病,医生能够使用的治疗药物也十分有限,奎宁被用来对付发热症状,吗啡和鸦片控制腹渇,补铁剂治疗贫血,外用碘酒抗菌,还使用了砷制剂。
年,英国约克郡的ThomasFowler开始使用一种三氧化二砷溶液来治疗疟疾、弛张热和头痛,此后,这种溶液更成为了一种人和动物都普遍使用的滋补剂。
年,一位德国医生给一名患有慢性髓性白血病的妇女开了这种溶液,以治疗她的白血病,这名病人后来暂时性地恢复了健康,结果,砷制剂也就成为了第一种有助于治疗某些
类型白血病的药物,其主要功效包括缩小肿大的脾和淋巴结,并减少白血病细胞的数量。
年,WilhelmRontgen发现了X线。很快,使用X线治疗白血病取得了与砷剂同样的疗效而且X线疗法还有一个砷剂治疗没有的优势,因为有人发现,使用X线可以防止细胞分裂,并抑制细胞生长。
但是,另一方面,接受射线治疗的病人最终又会对其产生耐受性。基于这一原因,WilliamOsier在年评价说,在接受X线治疗的病人中他并未看到什么明显的、持久的改观,此外,纽约康奈尔大学的C.E.Forkner在年撰写的有关白血病病因学的著作中也指出,虽然可以采取很多措施缓解慢性白血病病人的病情,但是所有这些治疗措施对急性白血病都还没有任何效果。
年,美国两个研究小组报告了他们对氮芥疗法的研究结果,这一研究源自第二次世界大战期间开始的对芥子*气的研究活动。这两个研究小组发现,芥子气的某些化学类似物可对血细胞产生抑制作用,而有些已经对X线治疗出现了耐受性的白血病和淋巴瘤病人使用氮芥疗法仍然有效。
这一新的治疗方法促使医学界集中精力寻找*性更小、更具特异性的治疗药剂,其结果是开始采用化学疗法。所有治疗白血病的目的都是为了使该病的缓解期得到延长,使病人各种异常血细胞的临床指征均消失,骨髓中原始细胞少于5%的正常平衡状态得以恢复。
化学治疗是用以缓解病情的一种诱导治疗,其间要使用多种药物以多种方式攻击白血病细胞,而且这些药物常常是联合使用,以求达到更好的疗效。但是,由于这些药物不仅可以作用于白血病细胞,还可同时影响正常细胞,因而对其使用剂量和先后顺序必须仔细控制。通常,不同种类化学成分的药物联合使用,针对白血病细胞的不同生长阶段进行攻击,以避免细胞对治疗产生耐受性。
同时,还可以使用深层X线放射治疗。在有些情况下,这一疗法被用于攻击在病人躯体某些部位积聚的白血病细胞——例如,积聚于中枢神经系统、睾丸或眼球内的白血病细胞对于这些部位使用化学治疗方法疗效不佳。对不同种类的白血病,其治疗方法和药物选择也不同。
虽然现代治疗技术已经可以使所有的病人都获得缓解,但是病程缓慢的慢性白血病对目前通用的治疗方法的反应不如急性白血病好。接下来的阶段是病人要通过另一层次的
治疗,即所谓的巩固治疗,维持病人的缓解状态,然后还要接受维持治疗,目的是杀灭残留的或未被发现的白血病细胞。病人因免疫抑制后会变得十分脆弱易感,因此还须使用抗生素治疗各种感染。完全缓解不等于治愈,因为病人体内仍然可能残留有白血病细胞,这些细胞即使使用显微镜检査也可能仍无法发现,它们可以在一段时间后又再次分裂增生。
如果白血病细胞再次增生,那么就要重新进行治疗,以取得第二次缓解。不同类型白血病的病人生存率各异。最鼓舞人心的结果是,一半以上诊断为儿童急性淋巴细胞白血病的病人现在都可以长期生存。
目前儿童的急性淋巴细胞白血病,5年生存率,欧美发达国家已经达到90%左右,我们国家大概在70%到85%之间,中间的部分死亡是由于化疗时并发的严重感染、重要脏器出血,或者原发病险恶,起病时已经有颅内出血等。总体而言,并不是绝症。相比胰腺癌,恶性卵巢癌,急性淋巴细胞白血病的预后已经很好。
另一大类,急性髓系白血病,俗称“急非淋”。分为M0-M7共8个亚型,其中M3的预后最好,即急性早幼粒细胞白血病,有ATRA靶向治疗药物。其余亚型预后稍差,化疗的预后,可能在40-60%左右。
骨髓移植,并非是百分之百保险的事情。第一,骨髓来源。相信目前各位对献血这种事情都比较忌讳,如果真的要去捐献骨髓,会去吗?临床一般父母半相合多见,效果也还行。第二,经济。骨髓移植后需要在隔离舱待一段时间,期间的治疗及治疗相关并发症经济负担重,没有几十万不要去想这个事。。(可能你们会说募捐等。。。但是真的,没有那么多孩子有那么幸运的)第三,预后。骨髓移植不代表%治愈。有可能出现移植后移植物抗宿主反应,出现皮疹,自身免疫性肾炎,有可能会影响生存质量(比如生育功能可能受影响)。以及,国内外文献也表明,部分有高危基因的,骨髓移植后的复发率也有20%甚至更高。
总体而言,对于低中危的儿童急性白血病,化疗以前是首要的方法。高危的急淋,总体预后都不是非常乐观。靶向治疗主要针对急淋及M3。对于急非淋,靶向治疗还在发展阶段。还有一个,就是靶向治疗药物,除了ATRA和ATO,基本都很贵,差不多几百一天。不是所有家庭都能负担。
且行且珍惜。
如果真的要做点什么,可以在能力范围内,参加无偿献血,或者中华骨髓库志愿者登记。捐款献爱心这类词太敏感了,确实合理的监管体系也还有待完善。还有一点,就是做好分内的事情,类似家具生产,家装行业,以及遇上这样的不幸之事,救命要紧。不要过度消费社会的善意。