治疗指征
1、进行性骨髓衰竭的证据:血红蛋白和血小板进行性减少。2、巨脾(如左肋下>6cm)或进行性或有症状的脾肿大。3、巨块型淋巴结肿大(如最长直径>10cm)或进行性或有症状的淋巴结肿大。4、进行性淋巴细胞增多,如2个月内淋巴细胞增多>50%,或淋巴细胞倍增时间(LDT)<6个月。当初始淋巴细胞<30×/L,不能单凭LDT作为治疗指征。5、外周血淋巴细胞>×/L,或存在白细胞瘀滞症状。6、合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和(或)免疫性血小板减少症(ITP)对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。7、至少存在下列一种疾病相关症状:B症状或严重疲乏:①在以前6个月内无明显原因的体重下降≥10%;②无感染证据,夜间盗汗1个月;③无感染证据,体温38.0℃,≥2周;④严重疲乏[如ECOG体能状态≥2;不能进行常规活动]。8、适合参加临床试验。符合上述任何一项即可开始治疗。
注:
1、对于早期无症状患者,即使是高危患者,观察等待仍是最佳的处理方式。
2、骨髓衰竭所致血细胞减少是治疗指征,免疫性血细胞减少不是治疗指征。
3、对部分血红蛋白或血小板轻度减少,病情稳定的仍建议暂缓治疗,密切观察,有明显进展时开始治疗。
4、停药随访观察过程中疾病进展的治疗原则同起始治疗。
5、暂时无治疗指征的患者,每2-6个月随访。随访内容包括临床症状及体征、肝脾淋巴结肿大、实验室检查、影像学检查等。
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