急性白血病

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TUhjnbcbe - 2021/4/27 11:34:00
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作者:肖德俊

单位:医院检验科

患者,男,30岁。自诉缘于1年余前(年6月)因“腹胀”就诊外院,完善血常规、骨髓等检查,诊断慢性粒细胞白血病慢性期,予口服伊马替尼(mg,qd)靶向治疗,2月余后自行停药,未定期复查。后患者再次出现腹部不适,年6月27日就诊我院。

骨髓形态:1.结合病史,CML急变(CML-BP)骨髓象;2.不除外髓/淋双系列,请结合流式等相关检查。

瑞氏染色:

流式细胞学:

印象:在CD45/SSC点图上设门分析,CD45dim+SS低区域可见CD34+原幼B淋巴细胞约占有核细胞的44.7%,免疫表型为HLA-DR+,CD34+,CD56-,CD7-,CD-,CD5-,CD13+,CD33+,CD14-,CD64-,CD11b-,CD10+,CD20-,CD19+,CD4-,CD8-,CD3-,CD2-,cMPO少量+,cCD3-,cCD22部分+。另在CD45dim+SS稍高区域见一群CD34+CD+髓系原始细胞约占有核细胞的8.9%,其免疫表型为HLA-DR+,CD34+,CD+,CD13+,CD33+,CD64部分+,CD19+,CD11b-,MPO部分+。

提示:流式细胞结果见一群CD34+原幼B淋巴细胞约44.7%,另见一群CD34+CD+髓系原始细胞约8.9%。结合病史,符合慢性粒细胞白血病-急变期(CML-BP)

融合基因:BCR-ABL1(P)阳性,占.%,未检测到激酶突变;FLT3-ITD、KIT、CEBPA突变阴性;

染色体:45,XY,t(9;22)(q34;q11.2),-7(20)。

讨论

CML是一类源于造血干细胞的恶性克隆性增殖性疾病,且伴BCR/ABL异常。CML大约占成人白血病的30%,其临床发病率仅次于AML和ALL,临床表现为外周血白细胞升高,脾脏变大,中位生存期一般为3~4年,病程进展缓慢,死亡患者大多以慢性转为急性病变而死亡。

CML急变的诊断标准:①外周血白细胞或骨髓有核细胞中原始细胞≥20%;或②出现髓外原始细胞增殖(髓系肉瘤)并且破坏了正常组织结构。CML急变期的原始细胞可以向多系转化,其细胞类型各种各样,最常见为CML向AML转变(CML—AML),占50%~60%;原始细胞表达髓系相关抗原,如CD、CD33、CD13、CD61或MPO。这些原始细胞还可同时表达一个或多个淋巴系抗原。其次为CML—ALL,占20%~30%,原始细胞为原始淋巴细胞,最常见的是前体B细胞表型,表达TdT、CD19、CD10和PAX-5;极少数病例为前体T细胞起源。此外还可见到的急变细胞类型有单核细胞、巨核细胞、粒--单细胞、红细胞;少见早幼粒细胞、嗜碱或嗜酸性粒细胞等。混合表型的原始细胞非常罕见,表现为同一原始细胞同时表达髓系抗原和淋巴抗原,或同时或先后出现原始髓系细胞和原始淋巴细胞。

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