患者基本信息
患者,女,39岁,主因“确诊急性髓系白血病M4a型3个月，乏力1周”为主诉入院。患者3个月前因持续血尿于我院就诊，行血常规检查发现白细胞明显升高，伴有低纤维蛋白原血症。完善骨髓象等检查确诊为急性髓系白血病M4a型（高危组）；FLT3-ITD基因突变阳性。予IA方案诱导化疗未获得缓解。后予患者DAC+HAG方案（地西他滨、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、G-CSF）联合FLT3抑制剂索拉菲尼化疗，后评估疗效患者仍未获得缓解。考虑患者为原发难治急性髓系白血病。后患者乏力症状加重，重度贫血，为求进一步诊治复诊收入院。
既往史、个人史、家族史无特殊。
入院检查
T：36.5℃，HP：89bpm，R：18次/分，血压/70mmHg。神清语明，查体合作。贫血貌，结膜苍白，皮肤巩膜无*染。浅表淋巴结未触及肿大。心肺无异常。腹软，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张。肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。实验室检查
血常规:白细胞计数6.9X10^9/L;中性粒细胞百分比1.0%;血红蛋白55g/L;血小板计数20X10^9/L。
骨髓检查：骨髓增生明显活跃，原粒+原、幼单核细胞占88.5%。
免疫微残检测：异常表型幼稚细胞93.53%。
二代测序基因突变分析：TET2、FLT3-ITD突变。
诊断
急性髓系白血病M4a型（原发难治）
治疗经过
患者为高危组急性髓系白血病，经两次标准方案诱导联合靶向治疗仍未获得缓解，为原发难治急性髓系白血病。按原发难治白血病方案选择含克拉屈滨的CLAG方案（克拉屈滨8.5mgd1-5,Ara-c3.4gqdd1-5，G-CSFugd0-6）进行诱导治疗。患者出现骨髓抑制，对症输注红细胞、血小板等支持治疗。予特比澳皮下注射提升血小板，予粒细胞集落刺激因子皮下注射促进白细胞恢复。患者粒细胞缺乏伴发热，先后给予美平、替加环素及伏立康唑抗感染治疗后患者体温平稳。后患者血象恢复良好，复查骨髓象，提示骨髓增生活跃，原粒+幼单核细胞占1.5%，提示疾病缓解。后续患者拟尽快桥接异基因造血干细胞移植治疗。
附图1：患者应用CLAG方案后血小板变化讨论
FLT3-ITD突变在AML患者中的发生率约为30%，提示预后不良。携带FLT3-ITD的患者长期缓解率及长期生存率均低于FLT3-ITD阴性患者。NCCN指南推荐可应用FLT3-ITD抑制剂索拉菲尼和米哚妥林治疗。本例患者经两次标准方案诱导治疗同时连用FLT3-ITD抑制剂索拉菲尼，但均未能获得缓解，提示本例患者预后欠佳，亟待应用针对原发难治急性髓系白血病有效的化疗方案，如能获得缓解需尽快行异基因造血干细胞移植患者才有可能获得长期生存。鉴于克拉屈滨具有良好的抗肿瘤增殖活性，CLAG方案被推荐用于难治复发白血病的治疗，据国内外研究报道其总有效率能达到60%-80%。本例患者同样应用CLAG方案治疗后获得了完全缓解的疗效。应用CLAG方案治疗虽然骨髓抑制较重，出现肺炎等感染症状，但经系统治疗后患者感染可控，同时针对IV度骨髓抑制，对症输注红细胞悬液及血小板等支持治疗后无严重出血等不良事件发生。化疗所致的胃肠道反应、肝肾功*性等非血液学*性较轻微，安全性良好。因此，CLAG方案作为难治复发白血病的挽救治疗方案，安全有效，为桥接造血干细胞移植提供有利条件。
专家介绍
中国医院
李佳
主治医师、讲师；
辽宁省中西医结合学会血液病专业委员会委员；
年毕业于中国医科大学七年制，长期从事血液系统疾病诊治工作；
参与国家自然科学基金3项
发表国内外学术论文及教学论文10余篇。
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