摘自TsiehSun,M.D.（孙捷）著，叶向*译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民*医出版社，）
病例资料患者男，60岁。出现乏力，不适及呼吸急促。血常规：WBC34.5×/L，原始粒细胞15%，早幼粒细胞2%，晚幼粒细胞1%，杆状核粒细胞10%，中性粒细胞50%，淋巴细胞22%（图1），HCT36%，Hbg/L，PLT90×/L。骨髓象原始粒细胞64%，单核细胞2%（图2和3）。查体未发现肝脾及淋巴结肿大。
图1外周血涂片显示许多原始细胞和2个粒细胞，不见中间形式（白血病裂孔）。箭头指处为含一条Auer小体的原始细胞(Wright-Giemsa×)
图2骨髓涂片显示几个原始细胞和许多成熟粒细胞(Wright-Giemsa×)
图3骨髓活检显示高细胞量，可见许多未成熟单个核细胞，少量有核红细胞（HE×60）
鉴别诊断急性白血病。
进一步检查细胞化学染色：双重酯酶染色：原始细胞氯乙酸酯酶阳性，α-丁酸萘酯酶（非特异性酯酶）阴性（图4）。
流式细胞分析：低侧向散射光，CD45弱阳性细胞群设门显示较高的CD13、CD33、CD34、CD和HLA–DR阳性率，但CD14和CD64的阳性率低。
图4骨髓涂片显示许多原始细胞被氯乙酸酯酶染色（蓝色）(双重酯酶染色×60)
讨论本例属急性髓细胞白血病（AML）伴成熟型，是最常见的AML亚型，约占AML病例的25%～45%[1]。FAB分类将此亚型指定为AML-M2，而且要求骨髓或外周血原始粒细胞≥30%[2,3]，WHO的方案将其下限改为20%[1]。此外，骨髓中成熟中的粒细胞包括早幼粒细胞至分叶核中性粒细胞应10%，以区别于AML不伴成熟型（AML-M1）；单核细胞成份骨髓中20%，外周血中5×/L，以区别急性粒单细胞白血病（AML-M4）。
原始细胞计数应包括Ⅰ型原粒（不含胞质颗粒），Ⅱ型原粒（20颗胞质颗粒）和Ⅲ型原粒（20颗胞质颗粒）。如果Ⅲ型原粒超过10%，即使成熟粒细胞10%，也应诊断为AML-M2[2]。Ⅱ型和Ⅲ型原始粒细胞从以下几个方面区别于早幼粒细胞:位于中心的细胞核，无明显的高尔基区，细致的染色质结构，更明显的核仁。
FAB体系需要用细胞化学染色证实原始细胞的细胞系别。3%的原始细胞髓过氧化物酶染色阳性[2,3]。特异性酯酶染色（氯乙酸酯酶）在大多数原始细胞中显阳性而非特异性酯酶染色（α-丁酸萘酯酶）为阴性。现在，流式细胞免疫表型分析已基本取代了细胞化学染色法鉴定细胞系，用于鉴定髓系细胞的主要髓系标记有CD13、CD33和髓过氧化物酶，但成熟的粒细胞标记CD15和CD65也阳性[1]。常用的单核细胞标记CD14和CD64为阴性。单抗试剂组合中还要含HLA–DR以排除AML-M3，AML-M3低比例表达或不表达HLA–DR。两个干细胞标记（CD34和CD）常规性用于界定髓细胞的恶性性质。CD34是造血祖细胞抗原，因此高比例的CD34阳性细胞可暗示为白血病或骨髓增生异常。CD是一种干细胞因子受体，也称为c-kit。所有AML亚型CD都呈阳性，而原始淋巴细胞阴性，从而有助于区分AML与急性淋巴细胞白血病[4]。不过，原始淋巴细胞也可能表达CD34。CD7抗原与粒细胞标记共表达也是白血病的指征[5]。
免疫组织化学可显示髓系标记，如髓过氧化物酶、溶菌酶和CAE（Leder染色）。CD34和CD也可以用免疫组织化学染色法显示[1]，但不如流式细胞仪表现敏感。
最常见的细胞遗传学异常是t(8;21)(q22;q22)，在大约46%的AML-M2病例中出现，它在WHO分类中是一个独立疾病[1]。AML-M2中的另一组与骨髓中嗜碱性细胞增多相关。在AML-M2中至少已发现两个异常核型：t/del(12)(p11–13)和t(6;9)(p23;q34)[3]。在这些病例中，原始细胞无颗粒，但其他细胞显示向嗜碱性粒细胞成熟的迹象。
AML-M2没有特异性的临床表现：症状取决于贫血、白细胞减少、白细胞增多、血小板减少的程度。
参考文献1.ArberDA,BrunningRD,OraziA,etal.Acutemyeloidleukaemia,nototherwisespecified.InSwerdlowSH,CampoE,HarrisNL,etal.eds.WHOClassificationofTumoursofHaematopoieticandLymphoidTissues.4thed.,Lyon,France,IARCPress,,–.
2.BennettJM,CatovskyD,DanielMT,etal.Proposedrevisedcriteriafortheclassificationofacutemyeloidleukemia:AreportoftheFrench-American-BritishCooperativeGroup.AnnInternMed;:–.
3.SecondMICCooperativeStudyGroup.Morphologicimmunologicandcytogenetic(MIC)workingclassificationoftheacutemyeloidleukemias.BrJHaematol;68:–.
4.HansCP,FinnWG,SingletonTP,etal.Usefulnessofanti-CDintheflowcytometricanalysisofacuteleukemia.AmJClinPathol;:–.
5.KitaK,MiwaH,NakaseK,etal.ClinicalimportanceofCD7expressioninacutemyelocyticleukemia.Blood;81:–.
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