急性白血病

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TUhjnbcbe - 2020/12/6 19:32:00

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童白血病中最常见的一种类型(约占75%),化学疗法(简称化疗)是最主要的治疗方法,可以使80%以上的患儿获得治愈。其他联合应用的治疗方法还有免疫治疗、放射疗法(简称放疗)和造血干细胞移植移植(简称移植)等。治疗方案的选择取决于许多因素,比如ALL的危险度分类、侵犯的器官、对治疗的反应、方案的可及性等。

一、化疗

化疗是通过口服、静脉或者鞘内注射药物,杀灭肿瘤细胞或者阻止肿瘤细胞生长。为了增加治疗效果,每个化疗方案通常由两种或者几种药物联合组成。受制于化疗药物的*副反应(骨髓抑制、感染、肝肾功能损害等),通常每个化疗方案后要有1-2周的休息期。我们通常将化疗分为诱导缓解、巩固、再诱导和维持治疗4个阶段。

二、通过腰椎穿刺(腰穿)鞘内注射化学药物(鞘注):通过局麻结合镇静后实施。

二、免疫治疗:

针对某个基因或靶点,采用已经上市的靶向药物(伊马替尼、达沙替尼等针对BCR/ABL基因)或者临床研究(比如CART细胞治疗),治疗特定类型的白血病。

三、放疗:

由于放疗的远期*性(影响患儿的生长发育、内分泌,甚至可能导致二次肿瘤等),现在已极少使用。仅仅用于白血病已经扩散到脑、脊髓等,且经过化疗未能取得很好疗效的患儿。

四、造血干细胞移植:

异基因造血干细胞移植最常用于经常规的化疗方案未能获得分子学缓解或者骨髓复发、且有合适供者的患者,不建议将移植作为初始治疗手段。

总之,白血病的治疗已经进入精准和个体化治疗时代,您的医生会根据您孩子的具体情况给出个体化的治疗建议,并根据孩子的病情变化做出适时的调整。

长按

TUhjnbcbe - 2020/12/6 19:34:00

患者男,40岁。因发热、全身乏力15d于年11月入院。患者于入院前15天出现发热,体温最高39.5℃,伴全身乏力,活动后心悸、气喘。在当地抗感染治疗后未见好转,来我院。

查体:贫血貌,皮肤黏膜散在出血点,双侧颈部可触及数枚肿大淋巴结,质韧,最大1.5cmx1.2cm。胸骨体中段压痛。肝、脾不大。血常规:白细胞计数1.78x/L,淋巴细胞计数1.37x/L,淋巴细胞比例0.77,血红蛋白82g/L,血小板计数8x/L;骨髓象:骨髓增生活跃,原始及幼稚淋巴细胞占有核细胞80.5%。骨髓免疫分型:T细胞型急性淋巴细胞白血病(T-ALL);骨髓染色体:46,XY[20];骨髓白血病融合基因PCR定量检测:bcr-abl(p)阴性。

给予VDLP(长春新碱+柔红霉素+泼尼松+左旋门冬酰胺酶)方案化疗15d,复查骨髓象示ALL完全缓解,之后给予VDLP、大剂量甲氨蝶呤(MTX)等方案巩固治疗,并且给予MTX10mg+地塞米松5mg鞘内注射共5次,脑脊液检查未发现中枢神经系统白血病。患者于年4月11日在全身照射-环磷酰胺预处理下行全相合同胞供者造血干细胞移植,移植顺利,多次复查血常规、骨髓无异常。

年1月常规复查血常规未见异常,骨髓象:原始-幼稚淋巴细胞占0.;给予环磷酰胺+米托蒽醌+泼尼松化疗,并给予供者淋巴细胞回输及树突状细胞-细胞因子诱导的杀伤细胞(DC-CIK)免疫治疗,年3月18日行骨髓象示:ALL移植后缓解。

年6月17日血常规未见异常;复查骨髓象:原始-幼稚淋巴细胞占0.,给予多次化疗及供者外周血干细胞回输,骨髓仍未缓解。年11月20日13:20患者突然出现右下肢无力,右下肢肌力0级,左下肢肌力IV级;14:30又出现左下肢无力,并出现尿潴留,查体:神志清,言语流利,颅神经外观正常,双上肢肌力5级,右下肢肌力0级,左下肢2?3级,双下肢肌张力低,肚脐以下痛觉消失,双侧病理征阴性。磁共振成像(MRI)检查:T1WI上椎体信号均减低,胸8椎体骨髓见片状长T2信号影,边界欠清,相应水平脊髓内见斑片状长T2信号影,边界欠清;椎间盘未见明显膨出或突出征象;椎间隙、椎管未见狭窄;胸椎周围软组织未见异常(图1)。结论:考虑ALL胸8椎体、胸髓浸润。加用地塞米松、甘露醇及呋塞米治疗。

年11月21日4:40出现呼吸急促,神志模糊,血氧饱和度81%,双侧瞳孔2.5mm,对光反射迟钝。经对症治疗效果不佳,于年11月21日20:10死亡。

ALL并发脊髓压迫症较罕见。自年来共14例,平均年龄为11.4岁,男10例,女3例;6例患者既往有ALL病史;14例中仅1例为T-ALL;发生于胸髓者11例;临床表现均有不同程度的背部疼痛、截瘫;部分患者有尿潴留。本例患者40岁,年龄偏大,为T-ALL,并侵及骨髓,与上述情况相符。

MRI在发现髓内白血病浸润方面较CT优越。MRI平扫显示椎体及附件白血病浸润征象,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强扫描可见肿瘤明显强化,尤其对硬脊膜软组织肿块、脊髓受压范围及神经根的累及情况显示更为清楚。

ALL并发脊髓压迫症的治疗包括外科手术、全身化疗和局部放疗。由于白血病对化疗及放疗较敏感,因此急性白血病出现脊髓压迫后多选择化疗联合局部放疗。Kataoka等报道应用大剂量地塞米松和长春新碱静脉注射以及局部放疗后,脊髓压迫明显减轻,完全缓解超过3年,且无神经系统后遗症。本例患者出现骨髓多次复发,后出现脊髓压迫,患者的死亡原因不排除中枢受浸润,但未经尸检验证,因此急性白血病出现背部疼痛、肢体麻木时应想到有出现脊髓压迫的可能,争取早诊断、早治疗,对于患者的长期生存是有利的。

来源:白血病·淋巴瘤

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