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所谓急性淋巴细胞白血病(ALL),是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。急淋白血病是小儿时期最常见的类型,其发病高峰年龄在3-4岁,男孩发病率略高于女孩。
常见急淋白血病分型:
1.按细胞大小(FAB、我国标准)
①L1原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞﹤0.25(25%)。
②L2原幼淋细胞以大细胞为主0.25(25%)。
③L3大细胞为主,胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂窝状,称BurKitt型。
2.按细胞表型(WHO标准)
①前体B——ALL:细胞形态学如L1或L2,免疫表型为B系:CD19、CD22、CD79a、CD10阳性,TdT^+.占ALL中80%~85%。
②前体T-ALL:细胞形态学如L1或L2,免疫表型为T系:CD3、CD7、CD4、CD8阳性,TDT亦可阳性,占ALL中15%~20%。
急淋的治疗分为4部分:①诱导治疗;②巩固治疗;③庇护所预防;④维持和加强治疗。
正确的诊断分型是选择治疗方案的基础,应当根据每个病人的具体情况设计方案。尤其是在诱导缓解治疗阶段,急性白血病患者初诊时体内有10以上的白血病细胞,本期的目的是在短期内迅速大量杀灭白血病细胞,恢复骨髓正常造血功能和脏器功能。
主张在治疗早期采用强烈大剂量联合方案,在短期内达到CR,最大程度地杀灭白血病细胞,减少微量残留白血病细胞数量,防止耐药形成。尤其是高危ALL患者,应尽可能采用强烈化疗,否则即使达到CR,骨髓中枢神经系统和睾丸白血病的复发率仍很高。
急性淋巴细胞白血病预后
急性淋巴细胞白血病自然病程较短,若不治疗一般多在6个月内死亡,平均病程约3个月。自从应用联合化疗以来预后有了明显改善,缓解率可达95%以上。
目前发达国家如德国BFM协作组的五年无病生存率已达到80%,国内的五年无病存活率也达到74%以上。
一般认为高危患儿较标危患儿预后差,化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切,诱导治疗后周围血幼稚细胞在5天内减少一半,骨髓于2周内明显好转,4周内达到完全缓解者则预后较好。
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