急性白血病

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科普专家

SPECIALIST

刘国珍,医院东昌府院区血液内科主管,副主任医师,医学硕士。从事血液病的临床诊疗工作近20年,对各种血液系统疾病的诊治积累了丰富经验,擅长白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性肿瘤等疾病的诊治和造血干细胞移植。

坐诊地点:门诊楼二楼内科门诊11诊室

坐诊时间:每周四全天


  白血病常常被人们称为“血癌”,那么,究竟什么是白血病呢?出现什么症状了要警惕是急性白血病?真的被诊断为急性白血病了该怎么治疗?

一、什么是急性白血病?

急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中的异常原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等现象。

二、急性白血病有哪些症状呢?


  起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。
  1.贫血:
  贫血常为白血病的首发症状,半数患者就诊时即有重度贫血。常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。
  2.出血:
  半数以上患者以出血为早期表现,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为淤点、淤斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、及白血病细胞浸润、细菌*素等损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。
  3.发热:
  发热亦可为白血病患者的早期表现,主要与粒细胞缺乏所致的感染和白血病本身发热有关。多数患者在初诊时有程度不同的发热。白血病本身可低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。
  4.浸润:
  (1)淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。
  (2)骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。
  (3)皮肤和黏膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。白血病细胞浸润可表现为牙龈增生或肿胀,特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块硬结等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。
  (4)中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪甚至死亡等。
  (5)绿色瘤又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤,见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤,常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和鼻旁窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。
  (6)睾丸白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋。
  (7)其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。约10%ALL(多为T-ALL)患者可出现前纵隔(胸腺)浸润,引起上腔静脉综合征或上纵隔综合征。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。

三、什么原因会诱发急性白血病?


  白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有:
  1.电离辐射:
  γ射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。接受X线诊断、原子弹爆炸的人群幸存者中,白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。
  2.化学因素:
  苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病,治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病(APL)的发病相关,染发、吸烟亦可能与白血病发病相关,特别是急性非淋巴细胞白血(ANLL)。
  3.病*:
  如一种C型逆转录病*--人类T淋巴细胞病*-Ⅰ(HTLV-1)可引起成人T细胞白血病;研究证实,该病*可通过母婴垂直传播,也可通过血制品输注、性接触而横向传播。
  4.遗传因素:
  家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,先天性疾病如Fanconi(范可尼综合征)贫血、Downs(唐氏)综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。
  5.其他血液病:
  如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病,特别是ANLL。

四、出现以上症状如何确诊呢?


  急性白血病的诊断一般需要通过骨髓穿刺及活检确诊。随着科学的发展,医学的进步,越来越多的检测手段用于急性白血病的诊断及预后评估,如流式免疫分型、骨髓染色体核型分析、融合基因检查等。

五、急性白血病患者如何治疗?


  对于年轻的急性白血病患者,一旦确诊为急性白血病,若情况允许,建议尽快开始全身化疗,根据不同的分型需要不同的化疗方案。待病情控制,根据不同的分型、危险分层及化疗效果,可考虑行造血干细胞移植。对于年老的患者,若不能耐受化疗,可考虑姑息舒缓治疗。

科室简介


  医院东昌府院区血液内科是医院派驻东昌府院区的整建制科室之一,是山东省医药卫生重点专业,山东省临床重点专科,山东省卫生与健康新技术培训基地,中国血液病专科联盟成员、山东省血液病专科联盟成员。
  东昌府院区血液内科现有主任医师1人,副主任医师3人,多人在省级学术委员会担任副主任委员和委员。血液内科现开放床位25张,以大内科综合诊治手段为依托,对各种贫血、血液肿瘤、出血性疾病、血栓性疾病及长期发热的内科疑难病症进行针对性极强的专业化治疗。血液内科不断学习国内外先进诊治技术,开展了多种高端治疗项目,如造血干细胞移植、血细胞单采、血浆置换、全脾栓塞治疗难治性血小板减少、白血病庇护所清扫、ATG治疗再障、硼替佐米治疗多发性骨髓瘤、氟达拉滨治疗慢淋、淋巴瘤生物治疗、慢粒靶向治疗等,取得了良好临床疗效,对再生障碍性贫血、白血病、淋巴瘤、慢粒、血小板减少性紫癜等疾病的诊断治疗一直稳居省内先进水平,部分达国内先进水平。科室图文编辑:谢鑫楷责任编辑:王景壮邮箱

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