主讲人：周翾
首都医科医院血液肿瘤中心主任医师
北京新阳光慈善基金会儿童舒缓治疗专项基金发起人
中华医学会儿科学分会血液学组儿童舒缓治疗亚专业组组长
“白血病”这三个字其实挺难让人理解。
这些年有很多影视或者一些材料都给大家讲白血病，大家都知道它是一个恶性疾病。
但事实上当你听到这三个字的时候，你能了解它是什么病吗？
我们有一个大孩子就说，他的同学问他：“白血病是不是你的血就变白了？”
什么是白血病呢？
基本知识
骨髓中的细胞恶性生长，浸润到全身各器官组织
占儿童恶性疾病的第一位
3~4/10万
高发年龄3~5岁
以急性白血病为主
白血病实际上是骨髓当中的细胞的恶性生长。当骨髓当中的细胞出现了恶性生长，就会随着骨髓当中的细胞进入到全身的各个器官组织。
儿童白血病是儿童恶性疾病的第一位，是儿童恶性疾病里发生率最高的一个，发生率大概是十万分之三至四；高发年龄以学龄前（3到5岁）为主。
在儿童白血病里头有个很重要的特点就是以急性白血病为主，大概98%的病人都是急性白血病，只有2%的病人得的是慢性白血病。
我的孩子为什么会得白血病？
??是我没有照顾好TA
??一定是装修造成的
??是遗传的吗？再生孩子是否还会发病？
当孩子被诊断成白血病的时候，家长最常想要问的就是“为什么”。“为什么我的孩子会得白血病？”
我们的妈妈经常会流着泪跟我说：“一定是我怀孕的时候没有怀好！”“没有生好TA！”“是我没有照顾好TA！”……觉得是因为自己没有照顾好孩子，才会得白血病。家里人会想各种各样的原因，“一定是我们的装修出了问题。”“一定是我给TA买的家具没有买好。”
还有一些爸爸妈妈非常焦虑，“我和TA爸爸身体都非常好，这个病是遗传的吗？我们再生孩子是不是还会发病？”
当孩子被确诊成白血病的时候，这是我们的家长最常想到的一些问题。那么到底白血病是怎么得的呢？
到目前为止，有比较科学的依据表明，白血病基本上跟基因的改变有关。但是到底是哪一个基因？是基因本身的问题？还是基因的上游或下游的问题？还是蛋白的问题？……都不非常清楚，而且每个病人都是完全不一样的。
还会有一些环境因素。这个环境因素并不是我们大家想象当中的装修的问题。事实上到目前为止，没有一篇科学文章说装修里面的一些物质是和白血病发生、发展有关系的。这个环境指的是大环境，我们也不能确定到底是哪一种因素，所以大家不用过度纠结是不是装修的原因。那既然这样，装修是不是随便就可以？也不是这样，装修当然还是越环保越好。
病*感染是目前为止大家比较公认的一个原因，但不代表是这一次感染造成的，可能是一个病*感染引起的免疫反应而最终导致了白血病的发生。
还有一个很关键的因素，事实上，所有白血病的发生，最终可能都会落到TA免疫的问题。免疫的问题，造成了免疫监视功能的异常，最终造成了整个骨髓细胞发生发展的问题。
正常情况下，骨髓细胞要从干细胞到祖细胞，然后再逐渐分化变成成熟的粒细胞和成熟的淋巴细胞，再越来越成熟之后就衰老，这个细胞就会死亡。所以从一个年轻的状态到一个壮年的状态到最后老去死亡，这就是一个细胞正常的生长过程。如果有了这些因素，会造成干细胞和祖细胞分化过程当中的一些异常。这些细胞总是停留在自己的阶段，不再继续成熟了，一直在很年轻的状态不会凋亡。又有新的细胞产生，再加上这些一直不凋亡的细胞，就可以看到骨髓盛不下这些细胞了，这就叫做恶性生长，就会溢出骨髓，顺着外周血到全身各个地方去。
儿童白血病主要特点
??急性淋巴细胞白血病为主
症状
??发热
??面色发白，食欲减退，乏力??出血
儿童白血病的特点，一个是以急性为主，还一个就是以急性淋巴细胞白血病为主。
症状我们的家长自己也可以想想，很多病人来的时候都是发烧总不好，还有一些很隐匿的症状，比如孩子觉得没有劲儿，食欲也不太好，脸色不太好等等，都不是一些特异性的表现。所以家长有时很担心，是不是自己把孩子耽误了？其实不是这样的。一般来讲，当你发现的时候，再往前推大概1-2个月，你可以回想到孩子可能会有一些乏力的表现，精神不太好等等的表现。
为什么要抽那么多血和骨髓？
??不是血常规就能看出来了吗？
??抽那么多骨髓有必要吗？
??什么技术？！怎么会抽不出骨髓！
医院后，家长会看到孩子会做很多检查，尤其是孩子要抽很多血，还要做骨穿。
做骨穿时，家长会说：“怎么又要做呀？！”看到一次拿出来很多管子，装的都是孩子的骨髓，心里特别伤心，心疼孩子也有很多的疑惑，血常规不是已经都看出来了，干嘛还要抽那么多骨髓，有没有必要？
有时，家长会发现孩子在里面抽了这么长时间居然都抽不出骨髓来，觉得这是医生的技术问题。
孩子住院以后，是不是真的要抽这么多的血和骨髓，到底有什么作用呢？
完善的检查是个体化治疗的基础
??血常规：白细胞，血红蛋白，血小板异常
??骨髓常规：可见幼稚细胞大于20%~30%??骨髓其它检查：协助分型及危险程度
??免疫分型：区分类型
??染色体，融合基因：不良因素
??微小残留病监测：初诊时标本很重要
我们可以看一下，现在整个白血病的治疗过程还是以化疗为主，而化疗方案是在不断更新的。为什么化疗水平会越来越高？就是因为不管我们的方案怎么改变，都是个体化治疗。
那么怎么才能达到个体化？就是一定要有很完善的检查，要很清晰这个孩子到底有什么不良因素，到底在哪个危险程度下，微小残留病到底是什么样子的？要通过非常多的骨髓检查来确定它的分型和危险程度，所以需要有很多的骨髓标本。
所以，刚入院的时候，病人确实需要做很多检查，家长再心疼，这些检查也是要做的。因为这些完善的检查是个体化治疗的基础。如果一开始没有做好这些检查，很难判断孩子到底是在哪个类型里面，那给TA的方案就有可能过轻或过重，就都不是针对于TA的治疗，就不能保证在副作用最小的情况下达到最好的治疗效果。
分类
急性淋巴细胞白血病
(AcuteLymphoblasticleukemia,ALL)
——占儿童白血病80%；
是儿童最常见的白血病类型。
??B淋巴细胞表型（85%）：除外成熟B
??T淋巴细胞表型
急性髓性白血病
(Acutemyeloidleukemia,ALL)
??M0~M7
??M3
急性白血病分成淋巴细胞白血病和髓系白血病，淋巴细胞白血病占80%，只有20%的病人是急性髓细胞白血病。
淋巴细胞白血病包括B淋巴细胞和T淋巴细胞，可以看到B淋巴细胞表型占85%。
髓系白血病沿用以前形态学的分类，大家能够知道的从M0到M7，现在作为急性髓系白血病已经不用形态学来说病人的生存率是什么样的。所以不用再纠结使劲去追问医生孩子到底得的是M2、M2a还是M2b，如果被确诊了M4、M5是不是就没有希望了？并不是这样。现在急性髓细胞白血病更多的要依赖于基因的表达，根据不同的基因会分成不同的危险程度，治愈率也不一样。
我的孩子有多少希望可以被治愈？
??我知道这是没救了~
??只要能治好，花多少钱都可以！
??5年生存率是只能活5年吗？
当孩子被确诊为白血病时，家长经常会想，我的孩子到底有多少希望被治愈？我听过很多家长说：“我知道这就没救了。”有的家长也会说：“你只要能把我的孩子治好，花多少钱都可以！”但是你想想，如果花钱就能治好的话，那世界上不是就没有治不好的病了吗？
还有一些家长在听到医生说“我们的5年生存率是多少”的时候，就疑惑难道只能活5年吗？如果我的孩子只有2岁，难道TA只能活到7岁吗？实际上，在孩子刚刚入院时，医生都会跟家长谈一下治愈率到底是多少，但是家长这时可能什么都听不进去，能够记在心里的就是“这个病可能不被治愈，孩子可能会死”。家长们心里都是非常忐忑，内心不知道该去怎么想了。
所以我们也要很清晰地知道评判白血病治愈的一些标准，大家也要了解一下。
能够判断预后的其中一个就是白血病的危险程度，根据不同的危险程度划分为标准危险程度、中等危险程度和高等危险程度，我们叫标危、中危和高危。
如果家长来我的门诊咨询，我通常会问：“当时给你划分的是什么危险程度？”这个来治疗的家长心里要清晰。
第一是什么危险程度，第二为什么会划分为这样的危险程度，是需要跟医生好好核实的。
骨髓缓解标准
完全缓解(
