北京医院治皮炎 http://m.39.net/baidianfeng/a_8582670.html王昭教授访谈视频
专家简介王昭教授医学博士，主任医师，博士研究生导师首都医科医院血液内科主任多年来致力于噬血细胞综合征（HLH）的临床和基础研究，是国内较早在该领域开展相关研究的学者之一，在HLH的临床诊疗方面具有较高的知名度。主持噬血细胞综合征中国专家共识的制定并参与噬血细胞综合征国际指南的制定。同时擅长自体和异基因造血干细胞移植、移植物抗宿主病的防治以及各种血液系统恶性肿瘤的临床诊治。带领团队承担国家自然科学基金、北京市自然科学基金、北京市科委科技计划、首都医学发展基金等研究项目，并入选北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划。北京市医管局扬帆计划重点专业团队负责人、登峰人才团队负责人，第一完成人获得华夏医学科技二等奖，北京医学科技二等奖、北京市科学技术三等奖，主编《噬血细胞综合征》、《组织细胞疾病》专著等。兼任国际组织细胞协会噬血细胞综合征执行委员、中国医师协会血液科医师分会组织细胞疾病专业委员会主任委员、中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组副组长、北京医师协会血液内科专科医师分会副会长、中国免疫学会血液免疫分会常委、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会常委、中国抗癌协会血液病转化医学专业委员会常委、中国老年学学会老年肿瘤专业委员会淋巴血液肿瘤分委会常委、海峡两岸医药卫生交流协会血液病专家委员会常委、中国妇幼保健协会脐带血临床应用专业委员会常委、中国医师协会血液科医师分会委员；《Haematologica》、《BritishJournalofHaematology》、《OrphanetJournalofRareDiseases》等国际期刊审稿人。
近年来，干细胞作为新型治疗方式逐渐走进了大众视野，在多类病种的治疗方案中显示出关键作用。近日，医院血液内科主任医师教授王昭对话凤凰网山东，针对噬血细胞综合征以及干细胞的临床应用等热点问题做出了专业的解读。
噬血细胞综合征·危及生命
王昭介绍到，噬血细胞综合征，正规名称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是由免疫功能缺陷引发的一种疾病。“噬血细胞综合征是一种非常凶险的疾病，死亡率非常高。目前国际卫生组织定义：即使及时诊断、积极治疗的病人，其死亡率仍在50%以上。这个疾病在上世纪30年代就有了描述，50年代被正式命名，但一直到年欧洲人发现了穿孔素基因缺陷，才真正揭开了噬血细胞综合征的神秘面纱。”
据王昭介绍，噬血细胞综合征分为原发性和继发性。“通过对基因的研究，我们发现原发性噬血细胞综合征是由免疫功能缺陷引起的；而继发性噬血细胞综合征的原因以感染为主。首先就是EB病*引起的；其次，一些肿瘤也可以引起噬血细胞综合征；再次，风湿免疫疾病也是一种常见的引发噬血细胞综合征的类型；此外药物、器官移植等一些其他的特殊原因，也可能会导致疾病。”
免疫缺陷疾病·难治难愈
目前，噬血细胞综合征的治疗方式有两大类：一是国际组织细胞协会推荐的04方案、94方案等一线治疗方案；二是CD52单抗、γ-干扰素的拮抗剂、DEP方案、ATG方案、干细胞移植等二线治疗方案。王昭表示：“现在仍有30~40%噬血细胞综合征患者对于一线治疗方案不应答，即没有何治疗效果。因此我们推出了很多二线治疗方案。但是很多危及生命的一些重症噬血细胞综合征，包括原发性、难治性复发噬血细胞综合征以及部分EB病*性的噬血细胞综合征等，可能最终还需要通过异型造血干细胞移植才能彻底治愈。但是做过造血干细胞移植也并不代表患者一定能痊愈，还有可能会死于移植相关的并发症。”
据了解，随着近年来对发病机制的研究越来越及时，新型药物的应用范围逐渐扩大，噬血细胞综合征治疗疗效显著提高。“噬血细胞综合征是一种异质性很强的疾病，有些类型愈后很好，有些类型愈后不好。举例来说，风湿病相关噬血细胞综合征目前成活率一般在90%以上，但EB病*相关噬血细胞综合征，包括做移植治疗在内，成活率大概只在50%左右。总体来说，噬血细胞综合征还是一个难治性的疾病。”王昭表示。
细胞临床应用·前景无限
目前，造血干细胞移植是很多血液系统疾病的根本治愈手段之一，也是噬血细胞综合征最终治愈的手段之一。“造血干细胞的移植已有多年的历史，从最早的亲缘全相合、非血缘全相合，再到脐血移植，再到后来*晓*教授及其团队提出的单倍体移植。相关技术改进了很多，治愈成功率也提高了不少。我们目前主要广泛运用单倍体移植，50%以上的噬血细胞综合征的病人接受的都是亲缘型单倍体移植。特别是通过脐带血作为移植供体的这种日本经典分享案例，取得了很好的经验。”
关于细胞治疗的临床应用及医学前景，王昭表示，造血干细胞移植具有划时代的意义，挽救了很多人的生命，但也有较高的风险。现在很多新型的细胞治疗方法，不通过移植也能达到相应的治疗效果。“像现在的比较热门的CRA-T疗法，在治疗急性白血病中取得了很好的效果。NK细胞等新型的细胞治疗的临床数据也非常的靓丽。我觉得新型的细胞治疗今后运用于血液系统疾病的治疗，包括噬血细胞综合征的治疗，都是非常值得期待的。目前，包括齐鲁细胞治疗在内的很多公司在这方面做出了很多工作，我们也希望这些研究早日用于临床，解决病人的痛苦，最终为我们医疗事业的进步做出贡献。”
来源：齐鲁细胞治疗
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