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中国中西医结合学会血液学专业委员会于年4月在《中国中西医结合杂志》发表了《老年急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）中西医结合诊疗专家共识》，本文将对该专家共识进行解读。
一、概述
急性髓系白血病（ＡＭＬ）是造血干祖细胞克隆性恶性肿瘤。近年来，老年ＡＭＬ发病率显著增加，ＡＭＬ发病中位年龄亦接近７０岁，并且５年生存率仅５％～１０％。
与年轻ＡＭＬ患者相比，老年ＡＭＬ患者有独特的生物学和临床特征，一方面多数具有复杂染色体核型，多药耐药基因表达率高，常继发于某些理化因素，骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）、骨髓增殖性肿瘤（ＭＰＮ）及其他肿瘤继发白血病比例较高，限制了治疗方案的选择。
另一方面，老年ＡＭＬ患者具有高龄、脏器功能衰退、骨髓储备功能差、免疫功能衰退、个体化差异较大等特点，总体缓解率低，化疗相关死亡率高，生存时间短。
最后，老年ＡＭＬ起病相对缓慢，症状不典型，易于误诊、漏诊，治疗配合欠佳，容易丧失最佳的治疗时机。
二、临床评估
01
病史采集
（1）一般情况：年龄；主诉；现病史；发病情况；病变过程主要指中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）；治疗经过；既往史；家族史。
（2）中医四诊：着重面色、寒热、咳嗽、疼痛、出血、肿块结节等情况。
02
实验室检查疾病相关检查
血常规；骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学）；免疫分型；细胞遗传学检测（染色体核型分析、荧光原位杂交）；分子学初级检查包括ＰＭＬ－ＲＡＲα、ＡＭＬ１－ＥＴＯ、ＣＢＦβ－ＭＹＨ１１、ＭＬＬ重排、ＢＣＲ－ＡＢＬ融合基因及Ｃ－Ｋｉｔ、ＦＬＴ３－ＩＴＤ、ＮＰＭ１、ＣＥＢＰＡ、ＴＰ５３、ＲＵＮＸ１（ＡＭＬ１）、ＡＳＸＬ１基因突变，为ＡＭＬ分型和危险度分组的基础；分子学次级检查包括ＩＤＨ１、ＩＤＨ２、ＤＮＭＴ３ａ、ＴＥＴ２及ＲＮＡ剪接染色质修饰基因突变（包括ＳＦ３Ｂ１、Ｕ２ＡＦ１、ＳＲＳＦ２、ＺＲＳＲ２、ＥＺＨ２、ＢＣＯＲ、ＳＴＡＧ２），对ＡＭＬ预后判断及治疗药物选择具有一定的指导意义。
有意愿行异基因造血干细胞移植（ａｌｌｏ－ＨＳＣＴ）的患者可以行人类白细胞抗原（ＨＬＡ）配型。
三、诊断分型与中医辨证标准
01
西医诊断分型及预后分层
（1）外周血或骨髓原始细胞比例≥２０％确诊为ＡＭＬ。患者被证实有克隆性重现性遗传学异常ｔ（８；２１）（ｑ２２；ｑ２２）、ｉｎｖ（１６）（ｐ１３；ｑ２２）或ｔ（１６；１６）（ｐ１３；ｑ２２）以及ＰＭＬ／ＲＡＲＡ时，即使原始细胞＜２０％，也应诊断为ＡＭＬ。
（2）预后和分层：老年ＡＭＬ具有多个预后不良因素，整体预后较差，但对老年ＡＭＬ进行必要的预后分层对疾病的治疗具有重要的意义。
02
中医辨证分型标准
（1）中医病机与证候要素：
本病多因正气虚损，内邪滋生，邪*内侵而致病。先天禀赋不足、脾肾不固，后天失于濡养、正气虚损，阴阳失调，邪*乘虚内侵，入血伤髓；或饮食劳倦、内伤七情、药伤正气、胎*和疫*等损伤正气，使脏腑功能失调，内邪滋生，邪*内伏于骨髓，而发为本病。
（2）中医证候辨证标准：
1）邪盛正虚证。主症：面色晦暗或面红目赤，头晕，神疲、乏力，心慌、气短，或发热烦躁，出血、骨痛。次症：神昏，口干口渴，或吐血、衄血、发斑，或痈疡疔*。舌脉：舌质淡，苔薄白，脉虚大无力或脉沉细。
2）邪热炽盛证。主症：壮热口渴，肌肤灼热，皮肤紫癜，齿鼻渗血，血色鲜红，小便*赤，大便秘结。次症：头晕头痛，周身疼痛，口干口苦，或咳嗽喘息，骨痛。舌脉：舌红，苔*，脉洪数或滑数。痰瘀互结证。主症：面唇暗红或紫暗，瘰疠痰核，胁下或腹内包快，时有胀痛，肌肤甲错，或伴有低热、盗汗。次症：头晕，肢体麻木，皮肤紫斑或瘀点。舌脉：舌质紫暗或有瘀点、瘀斑，苔腻，脉弦细或涩。
3）气阴两虚证。主症：面色淡红或潮红，神疲、乏力，心悸、气短，五心烦热，腰膝酸软，自汗、盗汗。次症：口干、口渴，低热，失眠多梦，皮肤时现紫癜。舌脉：舌质淡或淡红，苔薄白或少苔，脉细数无力。
4）气血亏虚证。主症：面色无华或萎*，唇甲色淡，头晕、耳鸣，心悸、气短，神疲、乏力。次症：自汗，懒言，失眠，手足麻木。舌脉：舌淡，苔薄白，脉细弱。
03
化疗并发症
（1）化疗用药期正虚邪盛，相互交争。临床以药*损伤脾胃最为常见，而出现恶心、呕吐、腹泻或便秘等消化道反应；也可见药*伤心而致心悸、气短等症状。
（2）骨髓抑制期药*所致骨髓损伤、气血亏虚最为明显，出现面色苍白、乏力等症状。药*伤及脏腑可出现相应脏腑功能失调表现，如药*伤心则见心悸气短、胸闷；药*伤肾则见少尿、水肿等。并发症以发热及出血最为常见。
（3）骨髓恢复期经过化疗后的骨髓抑制阶段，开始恢复正常造血。正盛邪退，气血渐充。临床诸症渐改善，体力渐恢复。
四、治疗
01
分层治疗
（1）低危组：治疗目的为追求疾病缓解。治疗选择标准剂量化疗方案。中医治疗以配合化疗、改善化疗并发症、减轻化疗副作用为原则。
（2）中危组：治疗目的为在治疗并发症的同时，最大限度地争取疾病缓解，或部分缓解，带瘤生存，延长生命。化疗选用减低剂量及强度的方案。中医治疗以扶正祛邪为总则，减*增效，提高化疗临床疗效，减少化疗不良反应。具体包括选用具有抗癌作用的有*中药制剂、中医辨证治疗以及化疗并发症、不良反应等对症治疗。
（3）高危组:治疗目的以对症治疗、维持生命、减少痛苦为目的。
02
化疗方案选择
所有ＡＭＬ患者，可以参加临床研究的情况下，均建议首选参加临床研究。在无临床研究的情况下，可以参照下述建议进行治疗。推荐化疗或移植，并联合中医药治疗。化疗后的病情监测、完全缓解（ＣＲ）后的治疗选择及老年ＡＭＬ患者ＣＮＳＬ的诊断、预防和治疗均参照西医指南。
诱导化疗方案标准剂量化疗：标准剂量阿糖胞苷联合去甲氧柔红霉素或柔红霉素或米托蒽醌，１～２个疗程。
03
中医辨证分型及方药
（1）邪盛正虚证治法：祛邪解*，扶正固本。
（2）邪热炽盛证治法：清热解*，凉血止血。
（3）痰瘀互结证治法：化痰散结，祛瘀解*。
（4）气阴两虚证治法：益气养阴。
（5）气血亏虚证治法：补气养血。
04
具有抗癌作用的有*中药
有*中药的抗癌作用已被广泛认知，在临床上亦广泛应用，对于不能接受化疗的患者可选用，如青*散胶囊、六神丸、艾迪注射液等。
05
化疗相关不良反应的中医治疗
（1）化疗药物导致脾胃恶心，食少虚弱，出现食少纳呆或食后腹胀，病机特点为脾胃虚弱或肝郁脾虚。中药予以健脾和胃或疏肝和胃。
（2）便秘、肠梗阻便秘、肠梗阻为化疗后常见的消化道反应，严重的肠梗阻可危及生命。为气血亏虚、肠燥津亏所致，治疗以润肠通便为主，严重者可峻下通腑。
（3）骨髓过度抑制老年之体，脏腑虚损，不耐药*伤害，导致骨髓损伤，气血难复。予以补气养血、健脾补肾之法。
（4）带状疱疹：属正气不足、湿*聚于皮肤所致，多为患者免疫力低下所致。在中药补益气血的基础上，外用药物，局部解*消肿止痛。
五、结语
本共识对老年ＡＭＬ的中西医结合诊断、治疗和预防的研究现状进行了梳理与总结，经反复讨论而制定，旨在规范老年ＡＭＬ的中西医结合诊疗。
参考文献：
[1]闫理想.老年急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中西医结合诊疗专家共识[J].中国中西医结合杂志,,39(04):-.
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