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“有的鸟天生不会飞。”——南斯拉夫的经典电影《不能飞的鸟》虽然年代久远,但看过的人必定印象深刻。影片中的主人公列拉是一个乖巧懂事的小女孩,但是很不幸患上了白血病,在尝试了各种治疗方法均失败后,列拉的父亲杜尚把最后的希望寄托在了身为护林员的列拉从未谋面的护林员祖父兹德拉夫科身上。如同奇迹一般,惬意的丛林生活,使列拉病情有所好转,但后来因为许多原因不得不离开山林,回到了城市里污染严重的家。就像没有翅膀的小鹳永远不会飞,小列拉从无望到希望再到绝望,深陷泥潭无之中无法挣扎,透露出的只有无助于面对疾病的死神的弱小。如果说列拉的这一遭无法感同身受,那么《我不是药神》一定使你对白血病这种疾病深恶痛绝。
白血病是如何形成的?
简单讲就是造血生产线跑偏的结果。
原本红细胞,白细胞,血小板产业化生产,各类型细胞各司其职,完美配合,但现在生产线出问题了,一直疯狂输出,供大于求,并且质量堪忧,残次品白细胞太多,这一群熊孩子一点都不成熟,一点都不稳重,啥活也不干,只剩捣乱的份了。
换句话说,就是混吃等死的小“白”脸太多了,严重影响好孩子(正常血细胞)的健康成长。正常红细胞少了,患儿就会倦怠,缺氧;血小板少了,就成了“别摸我,一摸我就破”,容易出现血液涓涓细流却不能止的情况;正常白细胞少了,患儿就容易遭受病*细菌的侵袭。
导致白血病的集团*
1.病*感染
经过科学家的多年研究证实了人类T细胞白血病病*(HTLV),可通过性接触,血液或者母婴传播引起T细胞白血病。
2.理化因素
就像《不能飞的鸟》中的小列拉,各种“污染”都有可能诱发白血病,化学物质比如苯类及其衍生物,甲醛、皮鞋制造、油漆、印刷、汽车尾气等;腌制食品中的亚硝酸盐类物质;辐射;药物比如氯霉素,保泰松,乙双吗啉和一些抗肿瘤药物均有机率诱发急性白血病的发生。
3.遗传因素
研究发现,唐氏综合征,先天性睾丸发育不全症和严重联合免疫缺陷病等遗传病的患儿患白血病的机率明显比一般健康孩子高。此外,同卵双胞胎假如其中一个患急性白血病,另一个患病的概率也增加到20-25%,比双卵双胞胎的发病率高12倍左右。
海陆空火箭*
林子大了,就得分分帮派。怎么分呢,查查你的户口(来源),分为淋巴细胞,粒细胞,单核细胞等等;查查你的修炼的年限,分为急性和慢性。对于儿童来说,急性淋巴细胞来源的占绝大多数。
集团*的攻击手段
患儿的首发症状及体征中最为常见的为发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、严重的贫血症状等,部分患儿可合并较严重的出血症状。这些症状相对比较容易引起我们家长的重视。除此以外,消化道方面也可能出现不适,比如“宝宝我肚肚疼”,“宝宝我不想吃饭”;骨疼痛在患儿中也不少见,大一点的孩子自己可以说我哪里痛,容易发现异常,但小小孩还处在懵懂的时期,他的不舒服可能只体现在走路飘逸如太白醉酒,睡觉姿态放荡不羁不同于往常,这些往往容易被家长忽视。
因此由于儿童白血病本身存在很多复杂的临床表现,而患儿由于还在牙牙学语,往往无法很好的形容自己怎么不舒服。
另外,儿童免疫力比成年人差,对世界的好奇心和新鲜感使得自己跌伤碰伤的机会增加,因此,发热、皮肤瘀斑、咳嗽、步态异常、呕吐、腹痛、浮肿等,都极易被诊断为普通的呼吸道感染、外伤、肠胃炎、肾脏疾病等。
我们的“雷达”如何发现他们
首先查血常规,在孩子手指头或耳垂上扎个小眼,取滴血涂在玻璃片上,然后通过显微镜观察血细胞的形态大小并计算它的数量,同时注意白细胞中有没有“不想长大”的熊孩子,因为这种“熊孩子”正常情况下只能在骨髓这个幼儿园里可以见到,而血管的这些成年场所内则很少见到。若看到这样的细胞且数目明显增多,就需要做骨髓穿刺检查来进一步做出诊断。
下一步就是骨髓穿刺。抽取骨髓化验的量比起人体骨髓的量是微不足道的,就像拔几根头发一样微不足道,用一根空心针扎到孩子的骨头里面,用注射器抽取少量骨髓并涂在玻璃对上做化验检查。这是检查儿童是否得白血病最重要的手段。
精准打击
随着科技的进步,白血病已经不再是不治之症!现在白血病已经成为治愈率最高,预后最好的癌症。常用的有化学治疗、对并发症的放射治疗、骨髓移植。随着诊断技术的提高,又发展出的许多新技术比如:诱导分化,促凋亡治疗,靶向治疗,免疫治疗以及造血干细胞移植等。
如今有一个很火的前沿疗法,相信大家多少都听说过,就是运用嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)进行治疗,通过基因修饰的方法获得的针对肿瘤细胞表面特定抗原的特异性T细胞,进而杀死肿瘤细胞。近年来,CAR-T细胞在儿童白血病临床实验中取得了显着的疗效,并且应对治疗过程中的不良反应的发生等方面有了明显的进展,特别对于复发难治型ALL有着显著的疗效,在年CAR-T细胞疗法被《科学》杂志评为全球十大创新之首,近一段时间,德州大学安德森癌症中心的学者正在研究使用NK细胞代替T细胞,致力于实现标准化产业生产。
现在儿童急性白血病的预后已有了显著改善。根据近年来国内外的研究的报道,儿童急性淋巴细胞白血病5年无病生存率已经达到80%以上;急性非淋巴细胞性白血病的5年无病生存率约为70-75%。急性早幼粒白血病的10年无病生存率已经达98%以上。
尽管目前儿童白血病的诊断和治疗技术都有了很大的提高,但毕竟是白血病的耐药复发依旧是个大问题。随着嘌呤耐药、抗叶酸耐药的各种机制的发现,相信不久的将来,白血病会成为一个被完美攻克的疾病!
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