急性白血病

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认识M3型白血病 [复制链接]

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急性白血病是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,表现为贫血、出血、感染及浸润等征象。其中M3型白血病即急性早幼粒细胞白血病(APL),是一种相对罕见、凶险且致死率高,也是目前唯一有机会治愈的一种急性白血病。M3型白血病相对罕见,在成人急性白血病仅占7%-8%病例,通常见于平均年龄47岁中年人,在20岁之前发病很少,男性发病率略高于女性。虽然相对罕见但初期也是最凶险、病情恶化快、死亡率最高的白血病类型。它的主要特点为起病急、进展快、临床表现变化多端。可表现为白血病的贫血、出血、感染及浸润特点,如乏力、皮肤黏膜出血、口腔血泡、鼻出血、各种感染和肝脾肿大等,也可表现为胸闷、憋气、高热及各种脏器功能不全等,容易短时间内并发凝血异常而出现重要脏器出血乃至全身广泛性出血,尤其以颅内出血较多见,严重引发DIC(弥散性血管内凝血),甚至死亡。因此也成为血液内科的急危重症。此型白血病虽然凶险但因其特殊的病理生理机制也成为治疗效果及预后最好的急性白血病类型。

M3型白血病有其独特的染色体异常即t(15;17),产生融合基因PML-RARα及其编码的蛋白最终导致细胞癌变。癌变以后的细胞失去了分化能力,会不停地“疯长”下去。全反式维甲酸(维A酸)通过修饰和代谢癌蛋白PML-RARα,使癌细胞重新分化,“改邪归正”,停止“疯长”;三氧化二砷则可以引起这种癌蛋白的降解,使癌细胞发生部分分化并最终进入程序化死亡(凋亡)。故其治疗与其他急性白血病有很大不同。

我院血液内科通过不断的努力和实践,20余年来成功治愈M3型白血病患者数十例。

其中一例病例:患者程某,因“乏力、全身散在瘀斑1月,加重伴发热3天”入院。

(入院时血常规高白伴血小板极低)(患者合并凝血异常)

右侧颞顶枕叶、右侧侧脑室旁、右侧丘脑、右侧大脑脚、胼胝体压部多发亚急性脑梗塞灶伴右侧海马出血转化

患者入院后,经MICM分型明确诊断为M3型白血病(急性早幼粒细胞白血病,APL)。确诊后立即行标准方案诱导缓解治疗,并输血浆、冷沉淀、纤维蛋白原、血小板等成分血及积极对症治疗。患者经过35天的积极精准个体化治疗,复查的血常规及血凝常规指标恢复正常,脑部梗塞灶较前明显好转,无新发出血灶,原出血灶完全吸收,复查骨髓液指标恢复正常,未留后遗症。患者长期进行维持治疗,享受较高质量的无病痛折磨的正常生活。

“白血病是不治之症”时代已成为过去。规范、系统、标准的治疗可以使大多数M3型白血病患者长期无症状生存,甚至痊愈。我院血液内科医护人员紧跟前沿治疗方案,不断提高自身专业水平,为更多血液病患者提供高质量的医疗服务。

血液内科病房:

北院区内科楼14楼

科室

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(小号)

供稿:血液内科

审核:王海涛

编辑:高晓东

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