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“捷达杯”全国血液系统疾病技能大赛的答案来了!
急性髓系白血病大串烧
急性髓系白血病大串烧(2)
急性髓系白血病大串烧(3)
急性髓系白血病大串烧(4)
急性髓系白血病大串烧(5)
急性髓系白血病大串烧(6)
急性髓系白血病大串烧(7)
急性髓系白血病大串烧(8)
急性髓系白血病大串烧(9)
前言
1.每个细胞均为富含生命的个体,读懂它,你将收益无穷。读不懂,它“坑”的就是你。
2.细胞形态千变万化,临床也千变万化,只有你想不到的,没有它不敢变化的。要以不变应万变的心态,不惊、不慌和不乱,才能立于不败之地。
3.脑中无病,便无病。即脑中要有各种血液系统疾病的临床表现、体格检查及实验室检查、细胞形态特征、诊断与鉴别诊断标准等,你才能给出精准诊断。这要靠不断学习和积累,不要发出书到用时方恨少的感叹!
张建富于江苏南京
年1月8日
吾生也有涯,而知也无涯
泰州市兴化市书画院谢佳银院长
王蓉、王琰和王慧,南京医院,医院血液病理诊断中心
张建富,南京医院,医院血液病理诊断中心
通过血液科实验室全体老师的共同努力,医院血液实验室升格为医院血液病理诊断中心,可喜可贺!
张姝*,苏医院检验科
郑潇寒,南京医院,医院检验科
年10月8日病例例
病史简介
今天的病例讨论如下,患者卞某某,女,79岁,患者年7月因反复发热伴全血医院就诊,查-07-25骨髓常规示∶骨髓增生极度减低,一过性造血功能停滞可能,建议结合临床诊断并定期复查髓象。腹部CT(-08-11)∶肝硬化,脾脏肿大。住院治疗期间,予以对症支持治疗,予沙利度胺50mg/qn口服治疗。现患者为进一步诊治入住我科。病程中患者一般可,近期体重无明显变化。查体:贫血貌,左侧大腿外侧及右上臂片状瘀斑,全身浅表淋巴结无肿大。
细胞形态学检查查
老师们的讨论论
医院-高晓鹏:
高龄老年女性,7月份因反复发热伴全血细胞减少,查骨髓常规示∶骨髓增生极度减低,一过性造血功能停滞可能,此时也可能是骨髓纤维化或肿瘤浸润或者低增生MDS或白血病可能,应该更换部位穿刺并结合骨髓活检。8月份腹部CT∶肝硬化,脾脏肿大,这个年龄肯定不是良性疾病,予以对症支持治疗。查体:贫血貌,左侧大腿外侧及右上臂片状瘀斑,说明有大量出血。再看血常规,中性粒细胞明显减少,中度小细胞性贫血,血小板极度减低。高龄老年+反复发热+贫血+出血,高度怀疑急白可能的。
血片见原幼细胞,单看形态倾向原巨,反正是髓系,肯定不是淋系。再看骨髓见大量髓系原始细胞,尽管有大量成团分布的聚集原始细胞,仔细辩识并非实体肿瘤细胞,还是髓系原始细胞,该细胞同血片一致,胞体中等大小,胞浆中等,灰蓝色部分呈云雾状,瘤状小突起,边缘不齐,核染色质厚实感,核仁隐约,少数有血小板附着。可见小巨核。比例>20%,AL无疑,且肯定非APL,单看形态考虑M7,但是组化未知,假如全阴,或者PAS弱阳性,M0也不能排除,需要告知流式加做巨核系标记。老年患者贫血病史不清,是否有MDS进展而来,结合遗传学异常再诊断是否AML-MRC。总体看形态还是M7可能,M0待排。
形态学报告综合以上考虑AML(类型待定),建议骨髓活检,免疫分型、染色体及分子生物学检查。
医院-温凌玉:
今天的病例患者女,79岁。主诉:反复发热伴全血细胞减少。病史
略)。血常规:白细胞3.06×10^9/L,红细胞2.84×10^12/L,血红蛋白86g/L,血小板13×10^9/L。腹部CT:肝硬化,脾脏肿大。体格检查:患者一般可,近期体重无明显变化,贫血貌,左侧大腿外侧及右上臂片状瘀斑,全身浅表淋巴结无肿大。外周血图片可见小巨核细胞及异常原幼细胞,骨髓图片异常原幼细胞比值明显增高,此类细胞胞体轻度大小不等,胞核圆、类圆形,偶见双核及核凹陷、切迹,核染色质疏松,有厚度感,核仁1-3个,隐显不一,胞浆量少或适中,呈蓝或灰蓝色,部分细胞浆中可见嗜天青颗粒,易见钝刺状带颗粒伪足,骨髓图片中粒系分化阶段细胞未见,幼红细胞未见,偶见典型淋巴样小巨核细胞,血小板少见,周血、骨髓异常细胞形态考虑AL(ANLL-M7?)方向,结合病史及前期各种检查结果考虑是否为MF或MDS转化而来,后完善细胞化学染色、骨髓活检、免疫组化、流式、染色体、基因检查,综合分析诊断。
陆*医院(医院)-*兴琴:
今日病例:
一、简要病史分析患
患者老年女性,2月前因反复发热伴全血细胞减少,骨髓示∶骨髓增生极度减低,一过性造血功能停滞可能,建议结合临床诊断并定期复查髓象。当时是否有骨髓纤维化存在?实体瘤?淋巴瘤?需要结合骨髓活检及其他检查结果。1月前腹部CT∶肝硬化,脾脏肿大。住院治疗期间,予以对症支持治疗,予沙利度胺口服治疗。查体:贫血貌,左侧大腿外侧及右上臂片状瘀斑,与血小板减低有关。综上:考虑恶性血液系统疾病可能。AL不能除外。是进展?还是初发?需要结合临床及前次的结果考虑。
二、血常规结果分析
全血细胞减低,分类淋巴细胞增高,网织红正常,AA?不支持,是MDS?还是AL?或其他?需要镜检!
三、形态分析
外周血:原始细胞可见,有个淋巴样小巨核细胞。
骨髓:有核细胞增生活跃,原始细胞增高,该类细胞胞体中等,类圆形,胞浆量中等,偏蓝,云雾状,边缘不整,可见伪足状突起,胞核类圆形或不规则,核染色质细致,核仁可见,考虑为原巨,可见聚集分布,并可见小巨核细胞。
四、综上分析
AL(ANLL-M7可能),建议骨髓活检,免疫分型、染色体及分子生物学检查。
医院-陈锐:
今日病例(10.8):
1、病史分析:老年女性,21年七月份出现反复发热、全血细胞减少。医院检查,骨髓增生减低,一过性造血功能停滞。腹部CT示:肝硬化,脾大。患者目前一般可,有贫血及大腿外侧、右上臂出现瘀斑。整合患者病史,贫血、脾大,身体出现瘀斑与血小板减少或凝血功能障碍有关,发热,需要高度怀疑血液系统恶性肿瘤(MDS?淋巴瘤?AL?)。
2、辅助检查:白细胞稍低伴淋巴细胞比例增高,贫血,血小板减少。网织红增高。可以排除AA。此血常规不具特异性,需要复片。
3、血片及骨髓涂片:外周血可见原始细胞;骨髓见一类异常细胞,胞体大,椭圆形,胞核圆形或不规则形,染色质厚实,核仁清晰,胞浆少,可见伪足。并可见微小巨核细胞。多数原始细胞似小乌龟。
综上,结合病史及细胞形态,考虑为AMKL可能性大,需要做PAS及MPO染色证实。最终需要结合免疫分型,染色体及分子生物学检查综合诊断。
免疫表型特点:原始巨核细胞表达一种或以上血小板糖蛋白:CD41、CD61、CD42b;与膜抗原相比,胞浆表达CD41和CD61的特异性和敏感性更好;
髓系相关抗原CD13、CD33可能阳性;CD34、CD45、HLA-DR常常阴性;
CD36为特征性阳性,但非特异;MPO阴性,粒细胞分化标志物阴性;淋系标志物、TdT阴性,可有CD7的异常表达。
-10-9病例离
昨天的病例讨论是卞某某9月7日的外周血和骨髓。
今天继续,患者9月28日复查骨髓,细胞形态如下。
细胞形态学学
老师们的讨论论
医院-高晓鹏:
昨日患者考虑AL没有问题的,且应该是AML,经历了21天又复查骨髓,应该是化疗第一个疗程结束复查的。骨髓增生明显活跃,破骨细胞、成骨细胞、网状细胞均可见,粒系增生受抑,红系增生旺盛,红系造血岛及前体细胞易见,但是髓系原始细胞仍然可见,目测5%以内,考虑CR;假如5%-20%则为AML-PR。
医院-温凌玉
今日骨髓图片为昨日骨髓图片同一患者治疗21天后复查骨髓像,从骨髓图片中可见红系造血岛、吞噬型网状组织细胞、成骨细胞及破骨细胞,亦可见异常原幼细胞,比值比上次明显减低,提示治疗(化疗?)有效,骨髓三大造血系统的红系已首先开始恢复造血,粒系分化阶段细胞仍罕见,血小板少见,说明粒系、巨核系造血尚未恢复,此骨髓像符合AL治疗(化疗)后骨髓像,提示治疗有效,形态学报告可依据骨髓原幼细胞比值考虑AL-CR或AL-PR?结合外周血白细胞、红细胞、血小板恢复情况以指导下一步治疗(是保守治疗以进一步观察骨髓造血恢复情况还是继续化疗以巩固前期治疗效果?)。
陆*医院(医院)-*兴琴
今日病例:
复查骨髓考虑AL-CR骨髓象
假如原诊断为ANLL-M7成立,此次为21天后复查,估计是治疗后,目前所见骨髓增生活跃,见少数原始细胞,比例较前次明显减少,目测低于5%,说明治疗有效,粒系减低,见少数粒细胞,红系增生旺盛,可见早期幼红,且见较多红系细胞岛,血小板少见,同时见吞噬型组织细胞,破骨和成骨细胞,提示骨髓造血在恢复状态。
形态诊断:可报告AL(复查)。
医院-陈锐
今日病例(10.9)
此次骨髓象示:PR或CR,治疗有效。
阅片,可见成骨及破骨细胞,红系前体细胞多见,造血岛易见,说明红系增生旺盛,原始细胞偶见,粒细胞偶见。此骨髓象需要依据原始细胞比例做判断,若原始细胞比例5—19%,可以考虑为AL-PR;若原始细胞小于5%,考虑为AL-CR。最终需要结合临床体征及免疫分型等结果综合考虑。
张建富老师评析
今天的病例讨论为昨天病例讨论继续,属同一患者,一个为治疗前,一个为治疗后。
一个病例分两次讨论主要目的是
/p>
一、考验原诊断是否正确。
二、判定治疗后骨髓细胞转化方向。
根据患者临床表现、外周血常规及外周血细胞形态和骨髓细胞形态及比例诊断AL没有问题,根据细胞形态考虑M7。是不是此亚型呢?这要看一细胞化学染色。二要结合免疫分型,但有时免疫分型没考虑到特殊亚型,未及时添加相应抗原,可能也无法得到满意结论。本患者就是这样。
一、细胞形态
/p>
1.AL(M7可能性大)
2.建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查
二、免疫分型
/p>
CD34+细胞占0.2%,髓系表达为主。
三、细胞遗传学
/p>
常规染色体未见报告,FISH,可见TP53阳性。与分子生物学检查吻合。
四、分子生物学检查。
融合基因及基因突变检查,可见TP53基因突变阳性,与未见异常。
综上所述,该患者为AL,因骨髓中原始细胞>20%,形态似原始巨核细胞,因此考虑M7可能。
第二次骨髓为化疗后复查,骨髓中多见成骨细胞、破骨细胞,粒系增生减低,可见原始细胞,部分类似原始巨核细胞,红系增生明显活跃,易见成堆聚集出现的红系造血岛。原早红比例增高。
这是化疗后骨髓由抑制状态向恢复状态的一个转化表现形式,有的是以粒系为主,易见早中晚幼粒成堆聚集出现,即粒系造血岛。本患者的恢复是以红系造血岛的形式出现的。
这里我想说的是,不要看到红系明显增高,甚至>80%,原始红≥30%,就想到患者又转为了急性纯红白血病。这是化疗后恢复的状态。因为我们已诊断过AL,且考虑为髓系,因此不要考虑急性白血病相互转化的问题,复查骨髓只是了解治疗效果,即有无缓解?比如未缓解(NR),缓解,是部分缓解(PR)?还是完全缓解(CR)。
根据今天提供的骨髓该患者显然是属于未缓解,因此我们诊断AL(原始细胞占6.8%)。为何不写部分缓解呢?大家看骨髓中粒系几乎为零,巨核系也非常差。不符合PR。
各类检查报告第一次:
第二次(复查):
END
主编
王蓉,女,副主任检验技师。年7月毕业于江苏大学医学检验专业,年8月至今在医院血液科实验室工作。年7月到江苏省血液病研究所研修三个月,系统学习了染色体核型分析技术,荧光原位杂交技术。年8月到中国医学科学院血液病研究所,医院研修骨髓病理诊断技术,熟练掌握了血液系统疾病骨髓病理诊断技术。年获临床执业医师资格。掌握各类血液病的临床及诊断技术,掌握WHO的诊断及最新进展。擅长多种恶性血液病的骨髓涂片及骨髓病理诊断及鉴别诊断,尤其对淋巴肿瘤的病理诊断及鉴别诊断有独特见解。
王慧,女,检验技师,年苏州大学医学检验专业毕业。年8月至今就职于医院血液科实验室,先后在免疫分型诊断学组、细胞遗传诊断学组、分子生物学诊断学组和细胞形态学诊断学组轮转学习。熟练掌握急性和慢性白血病的MICM诊断及鉴别诊断标准,熟练掌握了常见血液系统疾病诊断的基本理论和操作规范。尤其对流式细胞仪在LPD的诊断和分型的应用及临床意义等方面有独到见解。
王琰,男,毕业于湖南师范大学医学院医学检验专业,本科学历,主管技师。年至今于医院血液科实验室从事血液病诊断工作,学习并熟练掌握流式检测与分子检测,现致力于细胞形态学分析,擅长结合流式与分子对血液病进行综合诊断。
秘书
张姝,女,检验技师。本科学历,毕业于江苏大学医学检验专业,现就职于医院独墅湖院区。年至年医院住院医师规范化培训,重点学习骨髓细胞形态学诊断。具有丰富的血液学理论,能熟练掌握常见血液病的诊断与鉴别诊断。先后发表论文两篇,主要研究方向:骨髓细胞形态。
郑潇寒,男,检验技师。年毕业于江苏大学京江学院医学检验专业,现就职于医院检验科。具有一定的血液学理论水平,参加多次血液病与形态学竞赛并数次获奖。
形态学之家
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