白癜风能彻底治好吗 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/170807/5602607.html骨髓增生性疾病（MPD）指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病，故也称“骨髓增殖性肿瘤（MPNs）。临床有一种或多种血细胞增生，伴肝、脾或淋巴结肿大。典型MPN可分为慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）。慢性粒细胞白血病患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾大而自觉有左上腹坠胀感。常以脾脏肿大为最显著体征。慢性粒细胞患者白细胞数明显增高，常超过20×10^9/L，可达x10^9/L以上，可向加速期，急变期演变。原发性血小板增多症(ET）的患者早期可能无任何临床症状，仅在做血细胞计数时偶然发现。以出血或血栓形成、脾大为主要临床表现，可有疲劳，乏力症状。ET进展缓慢，多年保持良性过程，有向其他骨髓增生性疾病转化的可能。慢性髓细胞白血病及原发性血小板增多症同属骨髓增殖性肿瘤，以血小板增多为首发表现的慢性粒细胞白血病与原发性血小板增多症在临床表现上难以区分，常将以血小板增多为首发表现的慢性粒细胞白血病误诊为原发性血小板增多症。患者以血小板增多为首发起病，无肝脾肿大、白细胞增高，外周血及骨髓细胞分类中无中，晚幼粒细胞异常增生，骨髓以巨核系增生为主，NAP积分稍高，未检到JAK2/VF突变，尽管缺乏典型慢性粒细胞白血病表现，但此患者Ph染色体及bcrlabl融合基因均呈阳性。那么从哪几个方面可以避免被误诊呢？1.bcrlabl阳性ET易向急性白血病转化，生存时间明显短于经典的ET，与CML相似，而经典ET远期疗效好，寿命近乎正常，发生恶性转化比较罕见；2.bcr/abl阳性的ET外周血有不同程度的幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞升高，此与CML极为相似，而经典ET中极少见；3.遗传学异常的表现早于血液学改变；4.CML存在的线索为骨髓中嗜碱性细胞3%和小而不典型的巨核细胞，并有骨髓纤维化和白血病转化的高趋势，而经典ET患者骨髓细胞以体积增大，核深染，多分叶、有聚集趋势，不易形成骨髓纤维化为特点。如果你还有其他问题欢迎给我们留言其实只要掌握技巧如果你想更省心点击我们有专人一对一协助?点击获取帮助↓↓↓↓预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
