案例分析T细胞幼淋巴细胞性白血病一例 [复制链接]

病史回顾

患者，男，44岁，因颈部淋巴结肿大半年余，发现白细胞升高半月余入院，稍感乏力，牙龈肿胀。否认发热、盗汗、腹痛、腹胀。

体格检查：

颈部淋巴结肿大，略有压痛。

影像学检查：

腹部CT：肝脾肿大，脾梗死，腹膜后及腹股沟多发淋巴结肿大。

实验室检查：

血常规RBC2.11×/L，Hb72g/L，PLT30×/L，WBC.17×/L。

高倍镜：淋巴细胞显著增多，涂抹细胞多见。油镜：细胞中等大小，细胞核呈圆形、椭圆形或不规则形，染色质较紧密，可见一个较为明显的核仁，细胞浆深染，无颗粒，边缘有瘤样突起。

流式细胞术提示：

CD45弱阳性，CD7、CD5、CD4阳性，CD8阴性，TCR-αβ、CD38部分阳性，胞膜CD3阴性、胞浆CD3阳性，CD34、TdT阴性，髓系及B淋巴细胞标志均阴性。

染色体检查：

46，X，-Y，-6，i(7)(q10)，i(8)(q10)，+(8)(p11.2)，+(10)(p11.2)，dic(13;21)(p11.2;p11.2)，+(13)(q34)，dic(14;21)(p11.2;p11.2)，+idic(21)(p11.2)，idic(22)(p11.2)，+mar1，+mar2[15]。

诊断：

T细胞幼淋巴细胞性白血病

治疗：

该患者使用FMC（氟达拉滨+米托蒽醌+环磷酰胺）方案化疗，出院时WBC37.62×/L，Hb92g/L，PLT×/L。

文献回顾

T细胞幼淋巴细胞性白血病（T-cellprolymphocyticleukemia，T-PLL）是比较罕见的淋巴造血系统恶性肿瘤，占淋巴细胞增殖性疾病比例2%，约占PLL比例的20%。平均发病年龄65岁，男女比例：1.33：1，中位生存期为7个月（B-PLL50个月）。初发时常累及骨髓、外周血、淋巴结（53%）、脾脏（73%）、肝肿大（40%）、皮肤（27%），可有浆膜腔积液（14%）。该病初发时白细胞常大于×/L（75%）并可伴有贫血（36%）、血小板减少（51%）。

上图为典型的T-pll细胞形态

上图为小细胞变异型T-PLL细胞形态

免疫表型：

CD34-、TdT-、CD1a+、CD2+、CD5+、CD7+、CD3+（胞膜CD3弱表达或缺失）、CD52+、CD4+CD8-65%，CD4-CD8+13%，CD4+CD8+21%、TCRαβ+多数，TCRγδ+少数、CD26、TCL-1蛋白。

染色体检查：

通常存在复杂异常：常见14、8、11、X染色体异常；inv(14)(q11;q32)80%；TCRα基因与TCL-1基因融合；t(8;8)(p11-12;q12)以及8q三体70~80%。

治疗：

常规化疗效果差，CD52单抗（alemtuzumab）诱导缓解后进行干细胞移植。