急性白血病

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文献速递混合表型白血病诊断和治疗方法综述 [复制链接]

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急性白血病通常具有独特的原始细胞谱系,即髓系(急性髓系白血病[AML])或淋系(急性淋巴细胞白血病[ALL]),但在极少数情况下,谱系无法明确。如果来自两个或多个谱系的抗原在同一原始细胞或作为不同原始细胞群体表达,则将患者分类为混合表型急性白血病(MPAL)。迄今为止,MPAL的诊断定义是主观的,并且由于过去不在临床试验之内,因此缺乏对最佳疗法的研究。当前更多研究在进行并有助于为治疗决策提供依据。

MPAL分类

不同的谱系评估方法对MPAL的定义也不同。表1概述了根据两种主要系统,即欧洲白血病免疫学分类小组(EGIL)和世界卫生组织(WHO),对MPAL进行的分类。两种系统均根据免疫表型描述MPAL,但两个标准之间的MPAL定义不一致。一般认为WHO分类比EGIL评分系统更严格,可识别的MPAL病例较少。

表1MPAL分类系统

当前关于MPAL的分类存在两个主要争议。首先是双系白血病和双表型白血病的区分。双系别MPAL患者具有两个或者更多携带不同细胞系表型标志的细胞群;双表型MPAL患者具有单一的免疫分型细胞群(同一个细胞上同时表达来自不同细胞系的特异性标志)。一些研究人员认为这种区别可能与病理相关。

第二个争议围绕着具有典型B细胞ALL(B-ALL)标记和低百分比的髓过氧化物酶(MPO)阳性原始细胞的病例。从技术角度来看,流式细胞术中的MPO抗体与白血病细胞非特异性的结合可能导致B-ALL错误分类为MPAL;因此,WHO强调除了典型的B-ALL,要

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