年第4期华西Proficienc [复制链接]

HXC56

PatientCase/病例信息

患者女，38岁，因“确诊急性B淋巴细胞白血病3+月，拟行化疗。”入院。

BloodCellCounterResult/血液分析仪结果

血细胞分析仪检查结果如下：血红蛋白57g/L，血小板×10^9/L，白细胞8.52×10^9/L；仪器分类报警：①WBC直方图异常②IG出现③原始/异常淋巴细胞④核左移⑤不典型淋巴细胞。分类计数显示：NEUT%77.38%;LYMPH%11.2%;MONO%10.3%;EO%0.2%;BASO%0.5%；由于贫血和ALL病史触发我室血常规复检规则，进行血涂片复检，具体信息见“WBCClassification/白细胞分类结果”。

病人血常规结果显示，WBC和PLT总数正常，血红蛋白降低。仪器WBC分类结果正常，但白细胞分类散点图WDF通道散点分布异常（图56-1）。各群细胞分界欠清晰，单核细胞群上方出现荧光强度增高的异常散点，可能为原始细胞或者反应性淋巴细胞；中性分叶细胞群荧光强度增高，并且正上方出现深蓝色散点，疑为核左移或者出现未成熟粒细胞。仪器WBC通道报警信息提示（图56-2）。WNR通道查见0.6%的NRBC和0.5%的嗜碱性粒细胞（图56-3）。红细胞/血小板直方图（图56-4）基本正常：红细胞峰值降低，提示贫血。分布宽度正常，未见峰前移或者拖尾现象。PLT直方图未见拖尾现象。

图56-1血液分析仪WDF通道结果及示意图

图56-2血液分析仪仪器报警示意图

图56-3血液分析仪WNR通道结果及示意图

图56-4血液分析仪RBC/PLT散点图结果

WBCClassification/白细胞分类结果

表56-1DI-60镜检分类结果

血片镜检分类比例及形态，见表56-1，图56-5，图56-6。

血涂片镜检查见杆状核中性分叶粒细胞和幼稚粒细胞；淋巴细胞、单核细胞，形态基本正常。

涂片镜检查见20%的杆状核中性粒细胞（图56-5），根据《血细胞分析报告规范化指南》建议：杆状核中性粒细胞比例5%，提示核左移，建议单独报告，并给予适当描述说明。杆状核中性粒细胞与中性分叶粒细胞在大小、染色、胞质和颗粒方面相同，唯有细胞核形态略有不同，其最窄处与最宽处之比通常认为应该大于1/3。正常人白细胞中常小于5%，本次病历中升高。中性分叶粒细胞中中性颗粒增多，笔者推测为药物引起的颗粒增多。

图56-5HXC56病例中的杆状核中性粒细胞

涂片镜检查见3%的早幼粒细胞（图56-6）。细胞大小接近原始的细胞，核仁隐约可见，染色质较原始细胞增粗，胞质仍然呈嗜碱性，含蓝紫色或红色颗粒颗粒，可见嗜天青颗粒或初级颗粒。

图56-6HXC56病例中的杆状核中性粒细胞

涂片镜检查见7%的中幼粒细胞（图56-7）。中幼粒细胞细胞体积比早幼粒细胞小，胞核呈圆形或椭圆形，可偏位，染色质中见粗颗粒聚集。胞质量中等，呈粉蓝色，含大量紫红色颗粒，随着中性粒细胞成熟出现次级颗粒。晚幼粒细胞胞核有凹陷，呈肾型，核仁消失。胞质呈粉红色，含有颗粒。

图56-7HXC56病例中的杆状核中性粒细胞

红细胞形态（图56-8）基本正常。

图56-8HXC56病例中的红细胞，形态基本正常

Summary/总结

本次病历为确诊B-ALL的患者外周血。外周血涂片未查见有原始样淋巴细胞；查见幼稚粒细胞，包括早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞以及大量杆状核。结合其病史判断为ALL化疗/吉赛欣升白后导致的核左移现象。本次病例主要特点在ALL的诊断下出现髓系幼稚粒细胞，提醒参与者不要盲目依据患者的诊断下结论，通过查阅病史、诊疗方法从而得到正确结论；同时丰富细胞的形态识别。

HXC57

PatientCase/病例信息

患者男，20岁，诊断：“活动后气促2+月，发现全血细胞减少10天“，为进一步明确诊断收入我院血液科。

BloodCellCounterResult/血液分析仪结果

患者初诊表现为全血细胞减少。

血细胞分析仪检查结果如下：血红蛋白56g/L，血小板32×10^9/L，白细胞0.52×10^9/L。仪器分类计数中性粒细胞占62.3%，淋巴细胞百分比升高占30.2%，单核细胞7.5%，嗜酸性粒细胞0%，嗜碱性粒细胞0%。三系降低触发我室血常规复检规则，进行了血涂片复检。具体信息见“WBCClassification/白细胞分类结果”。

病人血常规结果显示三系基本正常、分类淋巴细胞比例升高。白细胞分类（图57-1）所示各细胞分群亮度降低，提示WBC数量减少；各群散点分群基本正常，无明显交叉重叠。WNR通道可见约0.0%嗜碱性粒细胞，查见0.0%有核红细胞（图57-2）。

图57-1血液分析仪WDF通道结果及示意图

图57-2血液分析仪WNR通道结果及示意图

WBCClassification/白细胞分类结果

表57-1DI-60镜检分类结果

血片镜检：中性分叶粒细胞、淋巴细胞、单核细胞形态基本正常，如图57-3/4/5所示。

图57-3HXC57病例中的中性分叶粒细胞

图57-4HXC57病例中的淋巴细胞

图57-5HXC57病例中的单核细胞

血片镜检红细胞形态分析提示：红细胞大小稍不等，大红细胞多见，占12.85%。见图57-6。

图57-6HXC57病例中的成熟红细胞概览图

红细胞单个分析查见：泪滴形红细胞占6.6%（/），如图57-7。

图57-7HXC57病例中的泪滴形红细胞

红细胞单个分析查见：棘形红细胞占8.9%（/），如图57-8。

图57-8HXC57病例中的棘形红细胞

红细胞异常形态分析需计数个以上红细胞，红细胞手工异常形态分析受限于分析视野，计数数量多等多重因素影响，难以达到软件形态分析的分类效果，本次比例仅供参考。

同时，该病人存在大量巨大PLT。

图57-89HXC57病例中的巨大PLT

OtherDiagnosis/其他检查结果

1.骨髓活检标本显示：有核细胞增生活跃，增生的主要是MPO-的细胞，形态挤压明显，形态不佳。特殊染色（FOOT染色）：网状纤维增加（MF-1-2）

2.JAK2基因阳性

3.骨髓涂片学：骨髓取材渣少，制片、染色好。有核细胞增生活跃，粒红比例为0.40:1。粒系占25%，各阶段均细胞可见，以中性中幼、晚幼、杆状及分叶核粒细胞为主，形态未见明显异常。红系增高占62%，各阶段红细胞可见，以中、晚幼红细胞为主，形态基本正常。成熟红细胞大小明显不等，中央淡染区未见明显扩大，形态异常，可见棘形、椭圆形、泪滴形红细胞及裂片红细胞。成熟淋巴细胞占12.0%，易见逗点状小淋巴细胞。全片见巨核细胞11个，成簇及散在血小板少见。

目前骨髓增生活跃，红系增高占62%，粒系25%，请结合临床、流式及骨髓活检等检查。

Summary/总结

综合考虑为原发性骨髓纤维化。

文献回顾

原发性骨髓纤维化是克隆性髓系疾病谱中的几种疾病之一。原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症一起，被世界卫生组织归类为骨髓增殖性疾病。其典型临床特点为贫血、轻度中性粒细胞升高、血小板增多和脾肿大。偶有病例出现二系或者三系细胞减少（约15%）。血涂片常见未成熟髓细胞样和有核红细胞、泪滴形红细胞、巨大PLT。骨髓中可见肿瘤性巨核细胞数量增多以及网状纤维增多，晚期常有胶原纤维化。