又见杯口细胞 [复制链接]

作者：医院检验科王哲

近期门诊一既往患急性髓系白血病AML-M1型中年女性患者，清晨突发意识模糊，呕吐伴有抽搐，于上午10:00急诊入院，查体呈深昏迷状态，意识模糊，双侧瞳孔散大，对光反射消失，睑结膜苍白，因患者意识不清，压痛、反跳痛不能引出，肝脾未及，双下肢无浮肿。急诊入ICU抢救，下午患者血压，心跳消失，家属放弃治疗离院。

该患者血常规白细胞高达×10^9/L，呈严重高白状态，其外周血细胞形态学检验如下：

外周血细胞形态学检验

异常原始细胞大量增殖，细胞核畸形呈典型杯口状核改变。

该患者分子生物学提示

NPM1，FLT3-ITD，TET2，WT1等基因突变。

杯状核细胞

(cuplikenucleicell)，又称为鱼嘴样细胞(fishmouth)；多出现于急性白血病。细胞形态学提示：原始细胞形态异质性，当核畸形伴凹陷状并大于细胞核直径的25%，且该类核畸形细胞比例占原始细胞的百分比≥10%（也有文献提出杯状核细胞＞5%定为阳性临界值）时，即称为原始细胞杯状核细胞阳性。

目前血液细胞形态学界认为杯口样核原始细胞的出现对急性髓系和淋巴细胞白血病有鉴别和提示意义。呈杯口样核的原始细胞最多见于急性髓系白血病，国内形态学专家总结：在FAB分型中以M1、M2、M5型常见，且以M1型居多；而国外则报道是以M4和M5型常见。同时伴杯口样核原始细胞与NPM1基因突变的急性髓细胞白血病有明显的相关性，还有约40%的病例会伴有提示预后较差的FLT3-ITD基因突变；因此杯口样核原始细胞的形态学鉴别和特定基因突变相关程度，在对急性白血病的诊断分型，治疗分层和预后评估等方面有重要价值。

但在最近国外医学文献报道，于急性B细胞淋巴细胞白血病病例的形态学检查中也发现了类似杯口状核的异常原幼淋巴细胞增殖，使得我们不得不重新审视杯口状核型畸变在区分急性髓系和淋巴系统肿瘤的形态学鉴别价值。血液形态学专业的同道希望在继续总结该类细胞形态学和细胞化学特点和收集相关病例临床资料的同时，期待有新的检验技术应用来揭开杯口状原始细胞的神秘面纱，从而能够客观、正确的评价其诊断作用和临床价值。