儿童白血病专题强化治疗可改善IKZF [复制链接]

急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblasticleukemia，ALL)是儿童期最常见的恶性肿瘤。在过去30年中，随着诊断、分型水平的提高和治疗方案的改进，其无病生存及治愈率有了很大的提高。医院紧跟国际进展，根据国内具体情况不断完善、优化治疗方案，取得了很好的治疗效果。

国内3个多中心研究“中国儿童白血病协作组(ChineseChildrensLeukemiaGroup，CCLG)”-ALL方案，上海儿童医学中心(SCMC)-ALL-方案和广州(GZ)-方案的长期无事件生存率(eventfreesurvival，EFS)达70%-80%，接近国际先进水平。

为规范儿童ALL的诊断与治疗，吸收国外先进治疗研究组新的诊治理念与手段，并参考医院近年来的有益经验，中华医学会儿科学分会血液学组联合《中华儿科杂志》编辑委员会就年制定的儿童ALL诊疗建议（第三次修订）进行了再次修订。

建议内容包括儿童ALL的临床表现与诊断、儿童ALL的分型、儿童ALL的化疗、支持治疗及积极防治感染的要点、造血干细胞移植。

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儿童ALL的临床表现与诊断

1．临床症状、体征：早期多表现为发热、倦怠、乏力；可有骨、关节疼痛；皮肤黏膜苍白；皮肤出血点、瘀斑、鼻衄也是常见症状；半数患儿有肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现。

2．血象改变：血红蛋白及红细胞计数大多降低，血小板减少，多数有白细胞计数增高但也可正常或减低，淋巴细胞比例增高，分类可发现数量不等的原始、幼稚淋巴细胞。

3．中枢神经系统白血病(centralnervoussystemleukemia，CNSL)的诊断：符合以下任何一项，并排除其他原因引起的中枢神经系统病变时，可诊断CNSL1)在诊断时或治疗过程中以及停药后脑脊液中白细胞计数(whitebloodcell，WBC)≥5x个/L，并在脑脊液离心制片中存在形态学明确的白血病细胞；(2)有颅神经麻痹症状；(3)有影像学检查(CT／MRI)显示脑或脑膜病变、脊膜病变。

4．睾丸白血病(testicularleukemia，TL)的诊断：睾丸单侧或双侧无痛性肿大，质地变硬或呈结节状，缺乏弹性感，透光试验阴性，超声波检查可发现睾丸呈非均质性浸润灶，楔形活组织检查可见白血病细胞浸润。

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