年第12期华西Proficien [复制链接]

HXC48

PatientCase/病例信息

患者，女，73岁，因“全身乏力伴纳差1+月”就诊。1+月前患者无明显诱因出现全身乏力症状，伴纳差，伴活动后心累气紧，伴头晕、嗳气，无发热、咳嗽咳痰、胸痛、腹痛腹胀、四肢活动障碍等不适，医院完善相关检查考虑诊断：重度贫血、血小板减少原因？、慢性肾功能不全、电解质紊乱，予以输血等对症处置后症状无明显改善，现来我院急诊就诊。急诊完善相关检查：查血常规:红细胞计数2.13×10^12/L，血红蛋白65g/L，红细胞压积0.20L/L，血小板计数9×/L，白细胞计数4.6×10^9/L。

BloodCellCounterResult/血液分析仪结果

血细胞分析仪检查结果如下：2.13×10^12/L，血红蛋白65g/L，红细胞压积0.20L/L，血小板计数9×10^9/L，白细胞计数4.6×10^9/L。患者重度贫血，血小板明显降低；触发我室血常规复检规则，推片后完成显微镜镜检，见表48-1。

根据患者血常规仪器结果，WDF散点图提示WDF通道散点密度基本正常，淋巴细胞区域和单核细胞区域分界欠清晰，有相互交叉，针对这个区域，可能存在异常细胞。如图48-1所示。WNR通道未见有核红细胞，嗜碱性粒细胞极少。如图48-2所示。

图48-1血液分析仪WDF通道结果及示意图

图48-2血液分析仪WNR通道结果及示意图

WBCClassification/白细胞分类结果

表48-1DI-60镜检分类结果

血片镜检，查见23.5%原始细胞（图48-3），可见该类细胞体积中等，呈圆形或者卵圆形，染色质呈粗颗粒状，无核仁，核膜较明显，胞浆量较少，嗜碱性，无颗粒。核未见明显偏位，核周淡染区不明显。该类细胞形态学上考虑异常细胞，血常规作为初筛实验，出具原始细胞，建议患者进一步进行骨髓和流式检测目的。作为初诊病例，我们认为这类细胞属于形态学异常的细胞，可以出具其他细胞，疑似原始细胞？浆细胞？建议进一步骨髓和流式检测。同时患者的成熟红细胞呈缗钱状排列（图1-4）。

图48-3原始细胞

图48-4红细胞呈缗钱状排列

OtherDiagnosis/其他检查结果

1.骨髓形态学检查：骨髓取材渣少、制片、染色好。镜下有核细胞分布偏少，选用拉片观察，镜下有核细胞增生活跃，粒红比3.0:1。浆细胞增高占64%，细胞体积中等大小，胞核呈圆形或类圆形，核染色质均匀细致，胞浆量偏少，呈絮状，易见毛刺状突起，大多偏位不明显，易见幼稚浆细胞。粒系受抑，占15%，各阶段均可见，形态未见明显异常。红系占5%，仅查见中晚幼红细胞。成熟红细胞形态未见明显异常，呈缗钱状排列。成熟淋巴细胞占14%。全片查见巨核细胞17个，散在血小板易见。诊断以及建议：目前骨髓细胞形态学结合外周血，考虑浆细胞白血病，由于细胞形态不典型，急性髓细胞白血病待排。

图48-5骨髓检查结果图

2.流式细胞免疫分型检查：FCM分析，主要可见P1群（红色）、成熟淋巴细胞群（P2，绿色）和粒细胞。P1群约占有核细胞50.6%，表达CD38、CD34、CD、CD56、CD20(少数阳性)和HLA-DR（少数阳性），限制性表达胞浆kappa轻链，不表达CD45、CD19和胞浆lambda轻链。诊断与建议：目前FCM考虑克隆性浆细胞疾病，请结合临床。

图48-6流式分析图

Summary/总结

综合以上结果诊断：浆细胞白血病。此病人以贫血和血小板减少为首要临床表现，外周血白细胞分类计数结果显示“原始细胞21%”，骨髓取材渣少，上图均为骨髓拉片中典型视野细胞形态，大部分“原始细胞”规则圆形或者类圆形，中等大小，胞质偏少，部分细胞稍偏多，淡蓝色或者无色，部分细胞边缘稍不整齐呈絮状，胞核规则圆形居中，核染色质均匀细致，大部分细胞未见明显和仁，形态很容易考虑为原始粒细胞，结合外周血象从而诊断“急性粒细胞白血病”。但仔细观察这些细胞，胞核虽然偏位不明显，但胞质总体来说相对于粒细胞偏多，并且边缘易见轻度毛刺状突起，胞核虽然均匀细致但是细颗粒感不强，更像成熟淋巴细胞质地，再加上可见双核“原始细胞”，故考虑是否为浆细胞，浆细胞白血病可能？最终通过流式细胞检查证实这些看起来“很原始粒细胞”的细胞为浆细胞，结合外周血故最终诊断“浆细胞白血病”。

HXC49

PatientCase/病例信息

患者，女，64岁，因“皮肤*染2月，气紧、乏力1月，加重1-周”就诊。2月前患者无明显诱因出现皮肤*染，未行特殊诊疗。1月前患者逐渐感乏力、活动后气紧不适，无头晕、头痛、纳差、咳嗽、咳痰、胸闷、腹痛、发热、小便茶色样改变，当地诊所行抗炎、输氨基酸等输液治疗无明显改善。症状逐渐加重，1-医院住院治疗，当地考虑诊断“溶血性贫血”，自诉当地查血红蛋白40-50g/L左右（具体不详，未见报告），当地予以激素抗免疫治疗（具体治疗不详）症状无明显缓解，遂至我院急诊就诊。

BloodCellCounterResult/血液分析仪结果

血细胞分析仪检查结果如下：血红蛋白51g/L，血小板9×10^9/L，白细胞3.11×10^9/L,中性分叶粒细胞百分比62.1%，淋巴细胞百分比20.3%，单核细胞百分比17.3%，嗜酸粒细胞百分比0.3%，嗜碱粒细胞百分比0.0%，触发我室血常规复检规则，推片后完成显微镜镜检，见图49-1。

病人血常规结果显示血红蛋白和血小板下降，两系明显降低，白细胞分类比例异常。散点图提示WDF通道散点分布异常，淋巴细胞区域中心位置下移，与红细胞碎片黏连在一起。单核细胞和中性分叶核粒细胞未见明显异常，如图49-1所示。WNR通道查见大量有核红细胞，嗜碱性粒细胞极少，如图49-2所示。

图49-1血液分析仪WDF通道结果及示意图

图49-2血液分析仪WNR通道结果及示意图

WBCClassification/白细胞分类结果

表49-1DI-60镜检分类结果

血片镜检，白细胞形态未见明显异常，单核细胞比例增加，约占17.4%，如（图49-3），查见大量有核红细胞和嗜多色红细胞（图49-4）。

图49-3单核细胞

图49-4外周血红细胞和有核红细胞

OtherDiagnosis/其他检查结果

1.骨髓形态学检查：骨髓取材、制片、染色好。镜下有核细胞增生明显活跃，分类计数个有核细胞，粒红比倒置：0.08:1，分类如下：红系显著增高，占89%，成片分布，各阶段细胞均易见，以中幼红和晚幼红增高为主，尤其晚幼红高达58%，少见双核和花瓣核晚幼红。成熟红细胞大小不等，中心淡染区未见明显扩大。粒系降低占7.5%，早幼粒以下各阶段细胞查见。淋巴细胞占3.5%。全片见巨核细胞52个，散在血小板可见。目前骨髓增生明显活跃，红系显著增高，占89%，考虑溶血？请结合临床。

图48-6骨髓检查结果图

2.生化：总胆红素89.8umol/L，间接胆红素79.7umol/L

3.免疫相关检查：结合珠蛋白58.30mg/L。补体C30.g/L，补体C40.g/L。直接抗人球蛋白试验:凝集强度4+。抗心磷脂抗体IgA、IgG、IgM，狼疮抗凝物质检测、ANCA未见明显异常。

4.肿瘤标志物：CA-、CA-、CEA阴性。

5.溶血相关实验：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（-）、Rouse试验（-）。

6.甲功：阴性

Summary/总结

综合以上结果诊断：Evans综合征

患者以皮肤巩膜轻度*染、乏力、气紧不适起病，重度贫血，血小板减少，查血胆红素升高，以间胆升高为主。查体重度贫血貌，皮肤巩膜轻度*染，肝脾未触及。直接抗人球蛋白试验:凝集强度4+。同时排除肿瘤、类风湿性关节炎、干燥综合征、甲状腺功能低下等疾病引起的继发性免疫性溶血，故考虑Evans综合征。