本文转载自中国病案杂志，作者为周仪洁 李秋艳 杨冬燃，仅供学术交流，不用于商业目的。
前言
白血病是一种克隆性起源,多功能干细胞或很早的祖细胞(髓系或淋系)突变而引起的造血系统恶性肿瘤,其中急性白血病病情进展迅速、预后不良,如不及时诊断、治疗患者会很快死亡,而其治疗方案的选择、疗效、预后与疾病分型有密切关系,因此分清细胞类型至关重要。该病编码的难点在于ICD-10白血病的分类轴心与临床的分类结构有差异;M0出现在年ICD-10修订之后。
一、急性白血病的临床分型
临床白血病的分型情况见下图,目前国际上广泛采用的急性白血病分型是年法、美、英(FAB)的分型方法,该分型将急性髓细胞白血病分为M1-M6,年将急性巨核细胞白血病划为M7,年又提出急性髓细胞白血病未分化型M0[1]。
由此可见,临床上白血病分类结构有四层,急性髓细胞白血病是第二层,包括了M0-M7。
二、ICD-10中白血病分类结构
ICD-10的白血病分类结构只有两层,分类轴心是细胞类型,然后再区分急性、亚急性与慢性,这样就将急性髓细胞白血病分类于C92-C个类目,C92髓样白血病(包括粒细胞白血病、髓细胞白血病)类目仅包含了M1-M4,M5分类于C93(单核细胞白血病类目),M6、M7则分类于C94(特指细胞类型的其他白血病类目),而急性淋巴细胞白血病不再具体区分L1、L2、L3[2]。总是是临床医生的诊断习惯是怎样的?是直接写第三层的疾病名称,还是在第二层名称后用英文简写标明具体类型?在年分出M0之前,临床将M1命名为急性粒细胞白血病未分化型[3],而后来发现M0分化程度更差,但由于M1的命名在前,只能将M0称为急性微分化型髓细胞白血病[4],显然这不能正确反映细胞分化情况,后将各型名称做了修改,但由于历史的原因,名称较为混乱;其次,临床第四层的疾病类型有的无中文名称(如M2a),急性淋巴细胞白血病L1、L2、L3也通常只用字母表示,因此,部分临床医生习惯于按后者书写,这样编码员就应当了解各型英文简写的含义,特别是急性髓细胞白血病,不能都按白血病—髓细胞从索引中查找。
三、急性髓细胞白血病各型的正确查找方法
3.1M1、M2 主导词白血病,然后查髓细胞性,M1、M2a再查急性,得到C92.0,M/3,在ICD-10中并未区分M1与M2a;这里又出现了一个问题,M2b原名亚急性粒细胞白血病[1],经对比可以发现,目前临床分类已无亚急性白血病,而ICD-10保留,应当按原名称查亚急性,得到C92.2,M/3?还是按照急性查找?个人倾向既然临床已将其归类于急性白血病,按后者更为合理,此二型都不能查粒细胞。
3.2M3、M4、M5、M7 主导词仍为白血病,但不能再查髓细胞性,而应分别查早幼粒细胞,急性得到C92.4,M/3;粒单核细胞,急性得到C92.5,M/3;单核细胞性,急性得到C93.0,M/3;巨核细胞得到C94.2,M/3。
3.3M6 直接查红白血病,得到C94.0,M/3。
3.4M0 M0是年新分出的类型,该型骨髓中原始粒细胞≥90%(NEC,即除红系统外的细胞比例),原始细胞在形态学上易与急性淋巴细胞白血病L2与M7混淆,需借助细胞化学和免疫表型分型及电镜等来鉴别。因为目前应用的ICD-10是年修订的,因此索引中无髓细胞白血病,未分化型词条,该型原始粒细胞≥90%,分化程度最低,不能再区分出其他细胞类型,又明确为急性白血病,因此个人认为也应分入C92.0。
另外,在ICD-10卷3中查主导词白血病,其下没有急性非淋巴细胞白血病词条,在《实用内科学》[4]、《血液病学》等临床医学书籍中都有这样的论述:急性非淋巴细胞白血病又可称为急性髓细胞白血病,可见临床上急性非淋巴细胞白血病与急性髓细胞白血病是同一含义,此时应根据急性髓细胞白血病的具体分型分于C92-C94中。
四、总结
白血病被认为是一种疾病已有一百多年的历史了,白血病的分型是随着科学技术的进步而逐渐完善的,目前仍是一个发展迅速的领域。疾病分类是一个在时间上势必落后于临床的学科,作为编码人员应当对ICD-10中病种采用的是临床哪一种分类方法有所了解,这样当临床使用新的分类时才便于沟通;同时还应注意ICD-10中某些疾病的分类轴心与临床该病的诊断分型并不一致,这些疾病必须根据具体情况分类。而疾病的名称是与疾病的发展史相联系的,ICD-10的索引是从英文直接翻译过来的,与我国的情况有差别,因此对疾病名称内涵的了解也非常重要,总之,应从疾病的整体角度把握疾病分类。
本文作者：周仪洁 李秋艳 杨冬燃
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